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Jornal de Pediatria

Print version ISSN 0021-7557

Abstract

JESUS, Adriana Almeida et al. Síndromes autoinflamatórias hereditárias na faixa etária pediátrica. J. Pediatr. (Rio J.) [online]. 2010, vol.86, n.5, pp.353-366. ISSN 0021-7557.  http://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572010000500003.

OBJETIVO: Descrever as principais síndromes autoinflamatórias hereditárias na faixa etária pediátrica. FONTES DOS DADOS: Foi realizada uma revisão da literatura nas bases de dados PubMed e SciELO, utilizando as palavras-chave "síndromes autoinflamatórias” e "criança”, e incluindo referências bibliográficas relevantes. SÍNTESE DOS DADOS: As principais síndromes autoinflamatórias são causadas por defeitos monogênicos em proteínas da imunidade inata, sendo consideradas imunodeficiências primárias. Elas são caracterizadas clinicamente por sintomas inflamatórios sistêmicos recorrentes ou contínuos e devem ser diferenciadas das doenças infecciosas, autoimunes e outras imunodeficiências primárias. Nesta revisão, foram enfatizadas características epidemiológicas, manifestações clínicas, alterações laboratoriais, prognóstico e terapia das principais síndromes autoinflamatórias: febre familiar do Mediterrâneo; síndrome periódica associada ao receptor de fator de necrose tumoral; criopirinopatias; deficiência de mevalonato-quinase; artrite granulomatosa pediátrica; síndrome de pioderma gangrenoso, artrite piogênica e acne; síndrome de Majeed; e deficiência do antagonista do receptor de interleucina-1. As criopirinopatias discutidas foram: doença inflamatória multissistêmica de início neonatal ou síndrome neurológica, cutânea e articular crônica infantil, síndrome de Muckle-Wells e síndrome autoinflamatória familiar associada ao frio. CONCLUSÕES: É importante que o pediatra reconheça as síndromes autoinflamatórias hereditárias mais prevalentes, pois o encaminhamento ao reumatologista pediátrico pode permitir um diagnóstico precoce e uma instituição de tratamento adequado, possibilitando uma melhora da qualidade de vida dos pacientes.

Keywords : Síndrome autoinflamatória; criança; febre familiar do Mediterrâneo; criopirinopatias; TRAPS; NOMID.

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