Início dos sintomas |
Antes dos 5 anos de vida |
< 2 anos |
Recém‐nascido |
< 3 anos |
< 2 anos nas formas clássicas |
CC: < 5 anos Asma: > 5 anos |
Primeiro ano de vida |
Após o segundo ano de vida |
Adultos > 40 anos |
Idade de maior prevalência |
Infância |
1 a 2 anos |
Primeiro ano de vida |
Infância e adolescência |
Até 30 anos |
CC: < 5 anos Asma: > 5 anos |
Infância e adolescência |
Infância e adolescência |
Após 40 anos |
Principal marcador clínico |
História familiar de asma, atopia pessoal e resposta positiva a BD |
Infecção por vírus respiratórios (RSV e RV) |
Prematuridade Uso de oxigênio |
Vírus |
Colonização crônica das vias aéreas por Pseudomonas aeruginosa e insuficiência pancreática |
Eliminação de moldes brônquicos a expectoração |
Infecções supurativas das vias aéreas altas e baixas |
Infecções recorrentes e tosse crônica |
Tabagismo, enfisema e fumaça de biomassa |
Prevalência |
Alta (5 a 30%) |
Alta (15 a 60%) |
Alta 26% em RNMBP |
Baixa ? |
Baixa. Classificada como doença rara. 1:2.500 a 1:10.000 nascidos vivos |
Baixa ? |
Baixa ? |
Baixa ? |
6 a 15,8% da população maior que 40 anos |
Fundamentos para o diagnóstico |
Espirometria, resposta positiva a BD, IgE e TCHI |
> 3 episódios de sibilância quando lactente e IPA positivo |
Prematuridade e oxigenioterapia, por mais de 28 dias no início da vida |
Biópsia pulmonar, TCAR e cintilografia pulmonar de perfusão |
TNN com TIR positivo, cloro > 60 mEq/L no suor, 2 mutações no gene CFTR |
Moldes de vias aéreas expectorados e broncoscopia |
Dextrocardia, sinusopatia crônica, pneumonia e IVAS de repetição |
TCAR |
Tabagismo, enfisema e deficiência de alfa1 antitripsina |
Genótipo |
Numerosos cromossomos e polimorfismos |
Numerosos cromossomos e polimorfismos |
Pouco conhecido |
Pouco conhecido |
Autossômica recessiva com alterações no gene CFTR localizado no cromossomo 7. 6 classes de mutações. Muitos polimorfismos |
Desconhecido |
Autossômica recessiva |
Depende da etiologia |
‐ |
Fenótipo |
Numerosos |
Numerosos |
L, M, G |
Constritiva proliferativa |
Numerosos. Com e sem insuficiência pancreática |
Dependendo da etiologia o molde brônquico tem composição diferente |
Com e sem dextrocardia |
Depende da etiologia |
Com e sem asma |
LBA |
Eosinófilos |
Neutrófilos e/ou eosinófilos |
Neutrófilos |
Neutrófilos |
Neutrófilos |
Mucina e fibrina |
Neutrófilos |
Neutrófilos |
Neutrófilos e macrófagos |
Marcadores em linfócitos |
CD4/CD8 alta |
Varia se o LBA é eosinófilo ou neutrófilo |
? |
? |
? |
? |
? |
Depende da etiologia |
CD8/CD4 alta |
Mediadores inflamatórios |
IL4, IL5, IL9, IL13, TNF‐α, GM‐CSF |
Varia se o LBA é eosinófilo ou neutrófilo |
TNF‐α, IL‐1, IL‐6, IL‐10 |
IL1β, IL6, IL8, TNF‐α, e NFkβ |
IL8 |
? |
? |
Depende da etiologia |
IL8, LTB4, proteases, MMP9, TNF‐α, TGF‐β1 |
Principais causas de EP |
Vírus e aero‐alérgenos |
Vírus |
Vírus |
Vírus |
Bactérias gram negativas |
Influenza H1N1 ? |
Vírus e bactérias |
Bactérias e vírus |
Vírus e bactérias |
Resposta a BD |
Sim |
Pouco conhecido |
Desconhecido |
Rara |
Rara |
? |
? |
Não |
Baixa |
Obstrução |
Intermitente nos leves e fixa nos graves |
Intermitente |
Fixa |
Fixa |
Fixa |
Intermitente |
Fixa |
Fixa |
Fixa |
Sobrevida/ Mortalidade |
Longa/baixa |
Longa/baixa |
Depende da gravidade e da idade gestacional |
Depende da gravidade |
< 40 anos ‐ mutações de classe I a III. > 40 anos ‐ mutações de classe IV–VI. |
Baixa/alta |
< 40 anos |
Depende da idade de início e da etiologia |
Depende da gravidade. Mortalidade elevada em idosos |
Evolução para doença restritiva |
Raro |
Raro |
Raro |
Frequente |
Frequente |
Rara |
Frequente |
Frequente |
Frequente |
Evolução para transplante pulmonar |
Não |
Não |
Não |
Raro |
Sim |
Não |
Sim |
Sim |
Não |
Comorbidades |
Rinite alérgica, dermatite atopica e DRGE |
DRGE |
DRGE e prematuridade |
Infecção grave por adenovírus |
Insuficiência pancreática, depressão, diabetes e osteoporose |
CC, asma, doenças linfáticas, ABPA |
Azoospermia e rinossinusite crônica |
? |
Asma e DRGE |
Tratamento |
CI; SABA; LABA; Montelucaste; Omalizumab |
CI; SABA; Montelucaste |
CI; SABA; Sildenafil e HP Diuréticos |
CI; SABA; LABA; corticoides; oxigênio; brometo de tiotrópio |
Mucolíticos; AI; enzimas digestivas, CI; SABA; LABA; corticoides; tiotrópio; oxigênio |
Broncoscopia; mucolíticos e antifibrinolíticos |
Mucolíticos, AI; CI; SABA; LABA; corticoides e oxigênio |
Mucolíticos; AI; CI; SABA; LABA; corticoides; oxigênio; macrolídeos |
CI; SABA; LABA; corticoides; Tiotrópio e oxigênio |
Perspectivas |
Intervenções precoces intraútero e nos primeiros anos de vida em populações de risco. Profilaxia contra VSR e RV. Imunomodelação com prebióticos, probióticos e lisados. bacterianos. Prevenção da sensibilização alérgica. |
Hipercapnia permissiva e melhoria no atendimento aos RNMBP |
Palivizumab; genes e polimorfismos; vacinas antivírus respiratórios |
Correções por potencializadores e corretores da proteína CFTR e novos exames para o diagnóstico de formas atípicas |
Estudos multicêntricos, registros nacionais |
Estudos genéticos e diagnóstico precoce |
Profilaxia contra vírus |
Evitar o tabagismo Controle da asma |
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