JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Hipertermia maligna é uma miopatia autossômica dominante desencadeada por anestésicos inalatórios e bloqueadores neuromusculares, como halotano e succinilcolina, causando aumento da temperatura que pode ser fatal sem o tratamento imediato. O objetivo deste relato é descrever a conduta anestésica em uma criança susceptível à hipertermia maligna que foi submetida a procedimento cirúrgico ortopédico. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, com 3 anos, portadora de luxação congênita do quadril e susceptibilidade à hipertermia maligna, conforme história de anestesia anterior, foi submetida à correção cirúrgica ortopédica sob anestesia geral, com propofol e fentanil, associada à anestesia peridural lombar. A temperatura da paciente foi monitorizada continuamente durante a cirurgia e no período pós-operatório. A paciente apresentou recuperação pós-operatória sem intercorrências e recebeu alta hospitalar após cinco dias. CONCLUSÕES: A combinação de anestesia regional e venosa para o procedimento cirúrgico proposto em paciente com susceptibilidade à hipertermia maligna permitiu a condução anestésica com segurança.
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