SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.59 issue1Transfusion-related acute lung injury (Trali) after mastectomy with microsur-gical breast reconstructionAnesthesia for bariatric surgery in an achondroplastic dwarf with morbid obesity author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Journal

Article

Indicators

Related links

Share


Revista Brasileira de Anestesiologia

Print version ISSN 0034-7094On-line version ISSN 1806-907X

Abstract

GOULART, Alexandre Palmeira; MORO, Eduardo Toshiyuki; GUASTI, Valter Moreno  and  COLARES, Régis Faria. Manuseio anestésico de paciente portador de telangiectasia hemorrágica hereditária (síndrome de Rendu-Osler-Weber): relato de caso. Rev. Bras. Anestesiol. [online]. 2009, vol.59, n.1, pp.74-78. ISSN 0034-7094.  http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942009000100010.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A telangiectasia hemorrágica hereditária (THH), também conhecida como síndrome de Rendu-Osler-Weber, é uma doença autossômica dominante, caracterizada por displasia vascular mucocutânea e visceral associada a episódios freqüentes de epistaxe e sangramentos gastrintestinais. O objetivo do presente relato foi descrever a anestesia em paciente portador dessa síndrome. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 25 anos, submetido à correção cirúrgica de fratura de órbita esquerda. Portador da tríade epistaxe recorrente, histórico familiar e telangectasia, apresentava diagnóstico de THH. Durante a investigação pré-operatória não foram encontradas malformações vasculares pulmonares, encefálicas ou do trato gastrintestinal. O paciente foi submetido à anestesia venosa total, uma hora após a administração profilática de antifibrinolítico. O sangramento foi considerado normal para a operação proposta e não houve instabilidade hemodinâmica ou necessidade de transfusão sanguínea perioperatória. A extubação ocorreu na sala cirúrgica e o paciente foi liberado para o quarto após 60 minutos e a alta hospitalar foi após 24 horas. CONCLUSÕES: A THH é uma doença autossômica dominante que provoca displasia vascular musculocutânea e visceral. Pode haver perda sanguínea perioperatória acima da esperada para pacientes portadores dessa síndrome. Como o sangramento não é resultado de defeito na cascata de coagulação mas da exposição cirúrgica da estrutura vascular malformada, a conduta perioperatória inclui o emprego de antifibrinolíticos, a realização de hemostasia adequada e da hipotensão arterial induzida, quando não houver contra-indicação. A avaliação pré-anestésica deve incluir a pesquisa de malformações vasculares encefálicas, pulmonares ou do trato gastrintestinal.

Keywords : DOENÇAS, Genética [telangiectasia hemorrágica hereditária]; DOENÇAS, Genética [síndrome de Rendu-Osler-Weber].

        · abstract in English | Spanish     · text in English | Portuguese     · English ( pdf epdf ) | Portuguese ( pdf epdf )

 

Creative Commons License All the contents of this journal, except where otherwise noted, is licensed under a Creative Commons Attribution License