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Revista do Hospital das Clínicas

versão impressa ISSN 0041-8781

Resumo

RODRIGUES, Daleth et al. Síndrome de "nevo em bolha de borracha azul". Rev. Hosp. Clin. [online]. 2000, vol.55, n.1, pp. 29-34. ISSN 0041-8781.  http://dx.doi.org/10.1590/S0041-87812000000100006.

A síndrome do nevo em bolha de borracha azul "blue rubber bled nevus syndrome" é caracterizada por malformações venosas da pele e trato gastrointestinal, associadas a hemorragia intestinal e anemia ferropriva. Outros órgãos podem estar envolvidos. As causas desta síndrome são desconhecidas e sua apresentação mais comum é na forma de casos esporádicos, mas herança autossômica dominante já foi descrita. É uma condição que afeta igualmente ambos os sexos e sua ocorrência é rara na raça negra. Apresentamos um caso desta síndrome diagnosticada em criança de onze anos de idade. Ela apresenta anemia grave e tumoração venosa do tronco. Lesões semelhantes foram encontradas no estômago, intestino e um dos pés. São enfatizados os aspectos clínicos principais - lesões no intestino, olhos, nasofaringe, parótida, pulmões, fígado, baço, coração, cérebro, pleura, peritônio, pericárdio, músculo esquelético, bexiga e pênis - e complicações sistêmicas que podem ocorrer nestes pacientes - trombose e calcificação dos nevus, assim como coagulopatia de consumo e trombocitopenia.

Palavras-chave : Síndrome do nevo em bolha de borracha azul; Hemorragia; Anemia; Malformações venosas.

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