Relatamos caso de rara anomalia de artéria coronária direita saindo do terço médio da artéria descendente anterior com lesão obstrutiva ateromatosa proximal, imediatamente antes da emergência da coronária direita. O paciente foi submetido a angioplastia com implante de Stent na descendente anterior com sucesso. Há relatos de apenas 7 casos desta anomalia de distribuição na literatura, porém nenhum com tratamento de revascularização percutânea.