Apresentamos um caso de uma criança com dois anos e oito meses de idade,acometida pela forma recessiva da displasia craniometafisária. São enfatizados os achados clínico-radiológicos, bem como seus principais diagnósticos diferenciais, baseados em dados de breve revisão literária.
Displasia craniometafisária; Displasia óssea; Esclerose óssea; Obstrução nasal