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Radiologia Brasileira

versão On-line ISSN 1678-7099

Resumo

ARAUJO JUNIOR, Cyrillo Rodrigues de et al. Fibrodisplasia ossificante progressiva: relato de caso e achados radiográficos. Radiol Bras [online]. 2005, vol.38, n.1, pp.69-73. ISSN 1678-7099.  http://dx.doi.org/10.1590/S0100-39842005000100014.

A fibrodisplasia ossificante progressiva é uma doença genética rara do tecido conjuntivo, caracterizada por ossificação disseminada em tecidos moles e alterações congênitas das extremidades. Sua transmissão é autossômica dominante, com penetrância completa, mas expressão variável. O início ocorre na infância e o envolvimento progressivo axial e da região proximal dos membros leva a uma conseqüente imobilização e deformação articular. Apresentamos um caso de um paciente de 22 anos de idade, do sexo masculino, com quadro clínico característico de fibrodisplasia ossificante progressiva e discutimos os últimos avanços no diagnóstico e na fisiopatogenia desta entidade.

Palavras-chave : Fibrodisplasia ossificante progressiva; Miosite ossificante progressiva; Fisiopatogenia; Ossificação; Raios-X.

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