A síndrome de Rendu-Osler-Weber ou teleangiectasia hemorrágica hereditária é uma doença vascular autossômica dominante com acometimento de múltiplos sistemas, cujo principal achado patológico é a presença de comunicações arteriovenosas anômalas. Os sintomas mais comuns são teleangiectasias cutaneomucosas e epistaxe, além de sangramento pulmonar, gastrintestinal e intracerebral. O principal achado evidenciado nos métodos de diagnóstico por imagem é a presença de malformações arteriovenosas viscerais. O diagnóstico é realizado por meio de critérios clínicos e pode ser confirmado por técnicas de biologia celular. O tratamento inclui medidas para controle da epistaxe, bem como remoção cirúrgica, radioterapia e embolização das malformações arteriovenosas, com destaque para o tratamento endovascular. Neste ensaio, apresentamos três casos típicos desta entidade com revisão da literatura.
Rendu-Osler-Weber; Teleangiectasia hemorrágica hereditária; Fístulas arteriovenosas; Epistaxe
