SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
 Acute renal failure by rapidly progressive glomerulonephritis with IgA deposition in a patient concomitantly diagnosed with multibacillary Hansen's disease: a case reportA teenage patient with autosomal recessive polycystic kidney disease, a splenorenal shunt, and congenital hepatic fibrosis: a case report author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Journal

Article

Indicators

Related links

Share


Brazilian Journal of Nephrology

Print version ISSN 0101-2800On-line version ISSN 2175-8239

Abstract

CELAKıL, Mehtap Ezel; YUCEL, Burcu Bozkaya; OZOD, Umay Kiraz  and  BEK, Kenan. Glomerulonefrite rapidamente progressiva associada a ANCA em uma criança com acometimento renal isolado. J. Bras. Nefrol. [online]. In press. , pp.-.  Epub Sep 06, 2018. ISSN 0101-2800.  http://dx.doi.org/10.1590/2175-8239-jbn-2018-0062.

A glomerulonefrite (GN) pauci-imune é mais comum em idosos em comparação com crianças, e a etiologia ainda não é completamente compreendida. A positividade do anticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) ocorre em 80% dos pacientes. Relatamos o caso de uma menina de 7 anos de idade que apresentou mal-estar e creatinina discretamente elevada, diagnosticada como glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci-imune associada a ANCA com crescentes em 20 dos 25 glomérulos (80%). Destes 20 crescentes, 12 eram celulares, 4 fibrocelulares e 4 globalmente escleróticos. Ela não apresentava púrpura, artrite ou sintomas sistêmicos e respondeu bem ao tratamento imunossupressor inicial, apesar da histopatologia relativamente grave. A paciente recebeu três pulsos de metilprednisolona intravenosa (30 mg/kg em dias alternados) inicialmente e continuou com ciclofosfamida (2 mg/kg por dia) por via oral durante 3 meses com prednisona (1 mg/kg por dia). Em um mês, a remissão foi alcançada com creatinina sérica normal e a prednisona foi gradualmente reduzida. O caso desta criança com uma doença pediátrica relativamente rara enfatiza a importância do tratamento imunossupressor precoce e agressivo em pacientes com GN rapidamente progressiva renal associada à ANCA, mesmo com uma apresentação clínica leve. Como em nossa paciente, os achados clínicos e laboratoriais podem nem sempre refletir exatamente a gravidade da histopatologia renal e, assim, a biópsia renal é obrigatória nessas crianças para orientar a conduta clínica e auxiliar no prognóstico.

Keywords : Glomerulonefrite; Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos; Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos; Lesão Renal Aguda; Criança.

        · abstract in English     · text in English | Portuguese     · English ( pdf ) | Portuguese ( pdf )