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Brazilian Journal of Nephrology

Print version ISSN 0101-2800On-line version ISSN 2175-8239

Abstract

SCARIOTI, Vinicius Danieli; OLIVEIRA, Lucia Tabim de; MATTIELLO, Anye Caroline  and  GOMES, Nayara dos Santos. Doença renal policística autossômica recessiva, shunt esplenorrenal e fibrose hepática congênita em adolescente: relato de caso. J. Bras. Nefrol. [online]. In press. , pp.-.  Epub Sep 06, 2018. ISSN 0101-2800.  http://dx.doi.org/10.1590/2175-8239-jbn-2018-0081.

Relato de caso de uma paciente adolescente de 16 anos de idade com diagnóstico prévio de doença renal policística autossômica recessiva (DRPAR), que apresentou quadro agudo de pneumonia bilateral e hemorragia digestiva alta por ruptura de varizes esofágicas, bem como ascite e edema de membros inferiores. Necessitou de estabilização clínica intensiva e tratamento endoscópico do sangramento digestivo. Após investigação dos diagnósticos diferenciais da hepatopatia crônica, diagnosticou-se shunt esplenorrenal espontâneo, e realizou-se biópsia hepática guiada por ecografia com diagnóstico de cirrose, espectro típico da DRPAR. Recebeu alta hospitalar assintomática e foi encaminhada para avaliação de transplante duplo.

Keywords : Rim Policístico Autossômico Recessivo; Cirrose Hepática; Adolescente.

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