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Brazilian Journal of Nephrology

Print version ISSN 0101-2800On-line version ISSN 2175-8239

Abstract

LIMA, Valentine de A. C. de Castro et al. Linfohistiocitose hemofagocítica, condição rara no transplante renal - relato de caso. J. Bras. Nefrol. [online]. 2018, vol.40, n.4, pp.423-427.  Epub Oct 11, 2018. ISSN 0101-2800.  http://dx.doi.org/10.1590/2175-8239-jbn-2018-0012.

A linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) é uma condição incomum e potencialmente fatal, caracterizada por importante ativação imunológica e produção maciça de citocinas por células mononucleares inflamatórias, devido a defeitos na função linfocitária citotóxica. É ainda mais incomum em receptores de transplante renal, nos quais está freqüentemente associada a infecções não controladas. A mortalidade da LHH é alta, e o diagnóstico diferencial com sepse é um desafio. A abordagem e o tratamento dependem do gatilho e das comorbidades subjacentes. Relatamos o caso de uma paciente transplantada renal com 50 anos de idade, admitida com febre e mal-estar 3 meses após o transplante, apresentando anemia, febre, hipertrigliceridemia, níveis elevados de ferritina sérica e antigenemia positiva para CMV. A urina mostrou positividade para células decoy e BKV-DNA. A biopsia do enxerto mostrou nefrite por CMV. Ambas as culturas de sangue e urina foram positivas para E. coli. A hemofagocitose foi confirmada pelo aspirado de medula óssea. A imunossupressão foi reduzida e a paciente recebeu altas doses de imunoglobulina intravenosa e dexametasona, com resposta completa após 3 semanas. Destaca-se a importância do diagnóstico precoce e do manejo adequado de uma condição rara e grave em um paciente transplantado renal, o que pode permitir um curso clínico favorável e melhorar a taxa de sobrevida.

Keywords : Transplante Renal; Linfohistiocitose; Hemofagocítico; Infecção.

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