1. Lúpus cutâneo agudo, incluindo: |
Eritema malar do lúpus (não conta se lúpus malar discoide) |
Lúpus bolhoso |
Variante necrólise epidérmica tóxica do lúpus |
Eritema maculopapular do lúpus |
Eritema fotossensível do lúpus |
na ausência de dermatomiosite
|
OU lúpus cutâneo subagudo (lesões psoriaformes não enduradas e/ou policíclicas anulares que se resolvem sem cicatrizes, embora ocasionalmente com despigmentação pós-inflamatória ou telangiectasias) |
2. Lúpus cutâneo crônico, incluindo: |
Eritema discoide clássica |
Localizado (acima do pescoço) |
Generalizado (acima e abaixo do pescoço) |
Lúpus hipertrófico (verrucoso) |
Paniculite lúpica (profunda) |
Lúpus mucoso |
Lúpus eritematoso túmido |
Lúpus eritematoso pérnio |
Lúpus discoide/líquen plano pilar |
3. Úlceras orais |
Palato |
Bucal |
Língua |
OU úlceras nasais |
na ausência de outras causas, tais como vasculite, doença de Behçet, infecção
|
(herpesvírus), doença inflamatória intestinal, artrite reativa, e alimentos ácidos
|
4. Alopecia não transportadora (diluição difusa ou fragilidade dos cabelos, com cabelos quebrados visíveis) |
na ausência de outras causas, como alopecia areata, drogas, deficiência de ferro e
|
alopecia androgênica
|
5. Sinovite envolvendo 2 ou mais articulações, caracterizada por edema ou derrame |
OU hipersensibilidade em 2 ou mais articulações com, pelo menos, 30 minutos de rigidez matinal |
6. Serosite |
Pleurisia típica, por mais de 1 dia |
OU derrames pleurais |
OU atrito pleural |
Dor pericárdica típica (dor com decúbito que melhora na posição sentada e inclinada para a frente), por mais de 1 dia |
OU derrame pericárdico |
OU atrito pericárdico |
OU pericardite por eletrocardiografia |
na ausência de outras causas, como infecção, uremia e pericardite de Dressler
|
7. Renal |
Proteinúria de 24 horas maior ou igual a 500 mg de proteína/24 horas (ou relação proteína-creatinina na urina maior ou igual a 0,5) OU cilindros hemáticos |
8. Neurológico |
Convulsões |
Psicose |
Mononeurite múltipla |
na ausência de outras causas conhecidas, como a vasculite primária
|
Mielite |
Neuropatia periférica ou craniana |
na ausência de outras causas conhecidas, como vasculite primária, infecção e diabetes mellitus
|
Estado confusional agudo |
na ausência de outras causas, incluindo tóxico/metabólico, uremia, drogas
|
9. Anemia hemolítica |
10. Leucopenia (< 4.000/mm3 pelo menos uma vez) |
na ausência de outras causas conhecidas, como síndrome de Felty, drogas e hipertensão portal
|
OU Linfopenia (< 1.000/mm3 pelo menos uma vez) |
na ausência de outras causas conhecidas, como corticosteroides, drogas e infecção
|
11. Trombocitopenia (< 100.000/mm3 pelo menos uma vez) |
na ausência de outras causas conhecidas, como drogas, hipertensão portal e púrpura trombocitopênica trombótica
|
Critérios imunológicos |
1. FAN acima do valor de referência do laboratório |
2. Anti-dsDNA acima do valor de referência do laboratório (ou 2 vezes acima do valor |
de referência, se for determinado por ELISA) |
3. Anti-Sm: presença de anticorpo contra o antígeno nuclear Sm |
4. Positividade para anticorpo antifosfolípide, determinada por qualquer um dos seguintes métodos: |
Anticoagulante lúpico positivo |
Resultado falso-positivo para o teste rápido da reagina plasmática |
Títulos moderados a altos de anticorpo anticardiolipina (IgA, IgG ou IgM) |
Resultado positivo para o anticorpo anti-ß2-glicoproteína I (IgA, IgG ou IgM) |
5. Hipocomplementenemia |
C3 baixo |
C4 baixo |
CH50 baixo |
6. Teste de Coombs direto positivo na ausência de anemia hemolítica |