As hérnias perineais primárias resultam de um defeito no assoalho pélvico que permite a passagem de conteúdo abdominal para a região pelve-perineal. É uma enfermidade rara, tendo sido descritos menos de cem casos até hoje. Apresentamos o caso de uma paciente jovem com queixa recente de tumoração glútea dolorosa que, mesmo após o exame físico e tomográfico, não teve sua etiologia esclarecida. Foi então submetida à ressecção cirúrgica da lesão via perineal, quando se confirmou tratar-se de saco herniário isquiorretal esquerdo transpondo defeito no músculo elevador do ânus. Evoluiu sem intercorrências no pósoperatório e sem indícios de recidiva.
Hérnia perineal; hérnia pélvica; hérnia isquiorretal; hérnia congênita; hérnia pudenda