Resumo

ZANATI, SILMÉIA GARCIA et al. Esclerose sistêmica difusa com hipertensão pulmonar isolada: relato de caso. J. Pneumologia [online]. 2000, vol.26, n.6, pp. 313-316. ISSN 0102-3586.  http://dx.doi.org/10.1590/S0102-35862000000600007.

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença incomum, caracterizada por alterações vasculares e fibrose em pele e vários órgãos. O envolvimento pulmonar é freqüente na ES; entretanto, hipertensão pulmonar (HP) na ausência de fibrose intersticial é raramente observada. Os autores descrevem um caso de ES difusa com HP isolada em paciente do sexo feminino, de 49 anos. O diagnóstico de HP pôde ser sugerido pelo exame físico e confirmado por ecodopplercardiograma, que permitiu estimar a pressão sistólica em artéria pulmonar em 80mmHg. Tratamento foi iniciado com nifedipina; entretanto, devido a efeitos colaterais da droga, não foi possível o aumento da dose além de 30mg ao dia; nesta dosagem, a nifedipina não acarretou redução da pressão arterial pulmonar.

Palavras-chave : Escleroderma sistêmico; Nifedipina; Ecodopplercardiograma; Hipertensão pulmonar; Vasodilatadores; Ecocardiografia doppler.