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Jornal de Pneumologia

Print version ISSN 0102-3586On-line version ISSN 1678-4642

Abstract

SANTOS, JOSÉ WELLINGTON ALVES DOS et al. Discinesia ciliar primária. J. Pneumologia [online]. 2001, vol.27, n.5, pp.262-268. ISSN 0102-3586.  http://dx.doi.org/10.1590/S0102-35862001000500006.

Discinesia ciliar primária é uma doença autossômica recessiva caracterizada pela história de infecções repetidas do trato respiratório superior e inferior, otite média, bronquite e rinossinusite, associada a situs inversus na metade dos casos. O diagnóstico é estabelecido pela análise ciliar ultra-estrutural de espécimes respiratórios, após a exclusão inicial de outras doenças, como fibrose cística, deficiência de a-1-antitripsina, imunodeficiências (IgG, neutrófilos e complemento) e síndrome de Young. O propósito deste artigo é revisar os achados clínicos, o diagnóstico e o manejo da discinesia ciliar primária, incluindo um fluxograma diagnóstico.

Keywords : Discinesia ciliar; Situs inversus; Diagnóstico.

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