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Revista Paulista de Pediatria

Print version ISSN 0103-0582

Abstract

ANDRADE, Olberes Vitor B.; TROSTER, Eduardo Juan  and  CYPEL, Saul. Síndrome de Kinsbourne manifestando-se com quadro de encefalite pós-viral. Rev. paul. pediatr. [online]. 2011, vol.29, n.2, pp. 300-304. ISSN 0103-0582.  http://dx.doi.org/10.1590/S0103-05822011000200024.

OBJETIVO: Descrever um caso de síndrome de Kinsbourne manifestando-se com quadro de encefalite pós-viral e rever a da literatura. DESCRIÇÃO DO CASO: Criança do sexo feminino, dois anos e seis meses, encaminhada de outro serviço com história de ataxia, irritabilidade e dificuldades articulatórias na fala após episódio prodrômico de febre, lesões de pele e mucosa. Com hipótese de encefalite pós-viral, a avaliação clínica evidenciou quadro de síndrome opsoclônus-mioclonia-ataxia ou síndrome de Kinsbourne. Foi afastada a associação de neuro­blastoma oculto e iniciada terapêutica com corticosteroide. Durante internação e acompanhamento ambulatorial, houve regressão progressiva e normalização do quadro clínico e neurológico inicial. COMENTÁRIOS: Apesar de se tratar de uma doença rara, o diagnóstico de síndrome de Kinsbourne deve ser reconhecido pelos pediatras e intensivistas, com objetivo de instituir tra­tamento específico precoce, embora com resultados variáveis, sendo fundamental a exclusão de neuroblastoma oculto.

Keywords : ataxia; mucolipidoses; transtornos da motilidade ocular; dexametasona.

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