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Revista da Associação Médica Brasileira

On-line version ISSN 1806-9282

Abstract

VIANA, Ana Carolina de Sá; LIBERATORE JUNIOR, Raphael Del Roio  and  GOLONI BERTOLLO, Eny Maria. Puberdade e crescimento em crianças e adolescentes com neurofibromatose tipo 1. Rev. Assoc. Med. Bras. [online]. 2004, vol.50, n.2, pp. 163-166. ISSN 1806-9282.  http://dx.doi.org/10.1590/S0104-42302004000200032.

OBJETIVO: Este estudo avalia parâmetros antropométricos e de desenvolvimento puberal em crianças e adolescentes com neurofibromatose tipo 1 (NF-1) de ocorrência esporádica e familial. MÉTODOS: O estudo envolveu 23 pacientes (15 meninos, oito meninas) com NF-1 esporádica (n=12) e familial (sete mães e quatro pais afetados), com idade média de 12 anos (variação 5-20 anos). Todos os pacientes responderam inicialmente a um questionário padrão contendo dados pessoais e familiares e, em seguida, foram submetidos a um exame físico sistematizado, com coleta de dados antropométricos, avaliação dermatológica e do estágio puberal de Tanner. RESULTADOS: Foi detectado um caso de baixa estatura em um paciente de 17 anos medindo 148,5cm, com Score Z de -4,16 e estando o mesmo fora do canal familiar. Três pacientes do sexo masculino possuíam perímetro cefálico acima de +2DP da média para a idade. Não foi encontrado nenhum caso de puberdade precoce ou atrasada. CONCLUSÕES: Na casuística estudada, não foram encontradas alterações significativas em relação ao desenvolvimento estatural e puberal.

Keywords : Neurofibromatose tipo 1; Puberdade; Baixa estatura; Crescimento.

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