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Revista da Associação Médica Brasileira

versão impressa ISSN 0104-4230versão On-line ISSN 1806-9282

Resumo

JACOMO, Rafael Henriques; FIGUEIREDO-PONTES, Lorena Lobo de  e  REGO, Eduardo Magalhães. Do paradigma molecular ao impacto no prognóstico: uma visão da leucemia promielocítica aguda. Rev. Assoc. Med. Bras. [online]. 2008, vol.54, n.1, pp.82-89. ISSN 1806-9282.  http://dx.doi.org/10.1590/S0104-42302008000100026.

A leucemia promielocítica aguda (LPA) é um modelo da aplicabilidade clínica dos conhecimentos moleculares fisiopatológicos. Caracteriza-se por alterações genéticas recorrentes que envolvem o gene do receptor alfa do ácido retinóico. A conseqüência é uma proteína com sensibilidade reduzida ao ligante, com bloqueio da diferenciação mielóide. Entretanto, doses suprafisiológicas do ácido all-trans-retinóico (ATRA) são capazes de suplantar esta deficiência, e este é o princípio fundamental do tratamento da LPA, permitindo uma sobrevida livre de doença acima de 80% quando adequadamente tratada. Epidemiologicamente, difere dos demais subtipos de leucemia mielóide aguda por apresentar incidência predominante em adultos jovens e, aparentemente, maior incidência em países de colonização "latina". Contrastando com os excelentes resultados observados em países desenvolvidos, a mortalidade por LPA no Brasil ainda é alta, apesar da ampla disponibilidade das medicações no país.

Palavras-chave : Acute myeloid leukemia; Acute promyelocytic leukemia.

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