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Anais Brasileiros de Dermatologia

On-line version ISSN 1806-4841

Abstract

VETTORATO, Gerson; SOUZA, Paulo Ricardo Martins; BOZKO, Márcia Paczco  and  LAMB, Flávia Maria. Doença de Cowden ou síndrome dos hamartomas múltiplos. An. Bras. Dermatol. [online]. 2003, vol.78, n.2, pp. 209-213. ISSN 1806-4841.  http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962003000200008.

Os autores descrevem um caso de doença de Cowden ou síndrome dos hamartomas múltiplos. Doença de transmissão autossômica dominante cuja tríade dermatológica clássica compõe-se de tricolemomas faciais múltiplos (hamartomas do infundíbulo folicular), fibromas orais e queratoses acrais benignas. Afeta múltiplos órgãos e é associada a várias neoplasias, tais como de mamas, tireóide, cólon e outras. Os autores apresentam um caso de paciente do sexo feminino em cujo exame físico notaram-se pápulas cor da pele na face, lesões papulosas na cavidade oral, mucosa jugal, língua plicata e hiperceratose palmoplantar puntata bilateral. História patológica pregressa de tireoidectomia subtotal por adenoma folicular.

Keywords : Síndrome do hamartoma múltiplo; Doenças da boca.

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