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Anais Brasileiros de Dermatologia

On-line version ISSN 1806-4841

Abstract

LIMA, Letícia Rathlew de et al. Lipoidoproteinose: relato de dois casos. An. Bras. Dermatol. [online]. 2003, vol.78, n.6, pp. 723-727. ISSN 1806-4841.  http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962003000600008.

A lipoidoproteinose (doença de Urbach-Wiethe) é doença autossômica recessiva rara, caracterizada pela deposição progressiva de substância hialina na pele, membranas mucosas e órgãos internos. Clinicamente, os pacientes apresentam lesões papulonodulares na face, com áreas de infiltração difusa da pele principalmente nos joelhos, cotovelos e mãos; a língua apresenta consistência firme. Infiltração da laringe produz rouquidão que pode estar presente já ao nascimento. Os autores relatam dois casos dessa doença acometendo indivíduos da mesma família (irmãos).

Keywords : lipoidoproteinose.

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