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Anais Brasileiros de Dermatologia

On-line version ISSN 1806-4841

Abstract

SATO, Mário Teruo et al. Síndrome dos cabelos anágenos frouxos associada à distrofia macular: descrição de uma família. An. Bras. Dermatol. [online]. 2004, vol.79, n.6, pp. 725-731. ISSN 1806-4841.  http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962004000600010.

Descreve-se uma família com síndrome dos cabelos anágenos frouxos (SCAF) associada à distrofia macular. Foram descritos os achados dermatológicos, oftalmológicos e de microscopia óptica e eletrônica de varredura de 11 indivíduos. Dois apresentaram SCAF, sem qualquer alteração ocular. Dos quatro indivíduos com alteração ocular, duas irmãs apresentaram SCAF e dispersões pigmentares em pólo posterior da retina, com coloboma da mácula. Em dois irmãos encontraram-se as mesmas características da SCAF e fundo de olho com dispersões pigmentares em pólo posterior, sem coloboma. Os achados sugerem que essa associação seja uma nova entidade nosológica dentro das displasias ectodérmicas.

Keywords : degeneração retiniana; displasia ectodérmica; hipotricose.

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