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Anais Brasileiros de Dermatologia

On-line version ISSN 1806-4841

Abstract

SOUSA, Júnia Bicalho de; CARVALHO, Sílvia Pimenta de; PEREIRA, Luciana Baptista  and  VALE, Everton Siviero do. Você conhece esta síndrome?. An. Bras. Dermatol. [online]. 2006, vol.81, n.1, pp. 87-90. ISSN 1806-4841.  http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962006000100012.

A lipodistrofia generalizada congênita (síndrome de Berardinelli-Seip), doença autossômica recessiva, caracteriza-se por escassez do tecido subcutâneo. A falta de tecido adiposo propicia disfunção metabólica dos lípides e carboidratos, resistência periférica à insulina, hipertrigliceridemia e hipermetabolismo. Outros achados são acantose nigricante, acromegalia, hepatomegalia e alterações musculares, ósseas, cardiovasculares e neurológicas. Relata-se o caso de paciente com essa síndrome, cujo diagnóstico foi realizado em um serviço de dermatologia.

Keywords : Acantose nigricans; Acromegalia; Hiperinsulinismo; Hipertrigliceridemia; Lipodistrofia; Resistência a insulina.

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