Abstract

SILVA, Cláudia Márcia Resende; BAHIA, Magda  and  GONTIJO, João Renato Vianna. Você conhece esta síndrome?. An. Bras. Dermatol. [online]. 2008, vol.83, n.3, pp. 265-268. ISSN 1806-4841.  http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962008000300012.

A síndrome de Alagille, doença autossômica dominante de expressividade variável, é uma das causas mais freqüentes de hepatopatia crônica na infância. Sua principal característica é a escassez de ductos biliares intra-hepáticos, com repercussões variáveis sobre o órgão. O quadro cutâneo caracteriza-se por prurido intenso, muitas vezes intratável, e múltiplos xantomas.

Keywords : Colestase intra-hepática; Prurido; Síndrome de Alagille; Xantomatose.