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Anais Brasileiros de Dermatologia

On-line version ISSN 1806-4841

Abstract

SUCCI, Isabella Brasil  and  FONTENELLE, Elisa. Caso para diagnóstico. An. Bras. Dermatol. [online]. 2009, vol.84, n.2, pp. 194-196. ISSN 1806-4841.  http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962009000200015.

A síndrome de Christ-Siemens-Touraine (displasia ectodérmica hipoidrótica) é uma síndrome rara, caracterizada pela tríade de sudorese reduzida ou ausente, hipotricose e dentição defeituosa. Bossas frontais proeminentes, nariz em sela, lábio inferior espesso e queixo pontudo fazem com que os pacientes tenham uma fácies característica e semelhante. A síndrome completa ocorre em homens, visto tratar-se de herança recessiva ligada ao X.

Keywords : Dermatopatias genéticas; Displasia ectodérmica; Síndrome de Christ-Siemens-Touraine.

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