Abstract

BRANDAO, Flávia Vieira; SILVA, Cláudia Márcia Resende; GONTIJO, Bernardo  and  GUEDES, Antônio Carlos Martins. Caso para diagnóstico. An. Bras. Dermatol. [online]. 2009, vol.84, n.6, pp. 677-679. ISSN 0365-0596.  http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962009000600017.

Fibromatose hialina juvenil e hialinose sistêmica infantil são desordens autossômicas recessivas, raras da infância. À histologia, há depósito de material hialino na derme e subcutâneo. As características clínicas principais são: lesões pápulo-nodulares, hipertrofia gengival, contratura articular, lesões ósseas osteolíticas e retardo no crescimento. Mutações no mesmo gene foram identificadas nas duas condições, sugerindo que sejam espectros da mesma doença.

Keywords : Fibroma; Hipertrofia gengival; Mutação; Pele; Pele [lesões].