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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

Abstract

PEREIRA, Marcela A. C. et al. Incontinência pigmentar ligada ao X ou síndrome de Bloch-Sulzberger: relato de um caso. An. Bras. Dermatol. [online]. 2010, vol.85, n.3, pp.372-375. ISSN 0365-0596.  http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962010000300013.

A incontinência pigmentar é uma genodermatose rara, ligada ao X, que afeta, principalmente, neonatos do sexo feminino. As manifestações cutâneas são as mais prevalentes, e ocorrem em quatro fases bem distintas. Lactente feminina com lesões vesicobolhosas em tronco e membros e lesão verrucosa em palma. À biopsia, observou-se exocitose eosinofílica e derrame pigmentar, compatível com a suspeita clínica. Apesar de incomum, a incontinência pigmentar deve ser lembrada entre os diagnósticos diferenciais, de lesões vesicobolhosas e verrucosas da infância.

Keywords : Cromossomo X; Genética; Incontinência pigmentar.

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