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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

Abstract

SUCCI, Isabella Brasil; ROSMAN, Fernando Colonna  and  OLIVEIRA, Elisa Fontenelle de. Você conhece esta síndrome?. An. Bras. Dermatol. [online]. 2011, vol.86, n.3, pp. 608-610. ISSN 0365-0596.  http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962011000300037.

A Síndrome de Bloch-Sulzberger (Incontinência Pigmentar) é uma genodermatose rara, que afeta, principalmente, o sexo feminino, pois costuma ser letal em pacientes do sexo masculino intraútero. Caracteriza-se, principalmente, pelas manifestações dermatológicas, podendo também apresentar anomalias dentárias, oftalmológicas e neurológicas. As lesões cutâneas apresentam 4 fases distintas: vesiculosa, verrucosa, pigmentar e atrófica; que podem seguir uma sequência irregular, havendo até sobreposição das mesmas

Keywords : Dermatopatias genéticas; Incontinência pigmentar; Transtornos da pigmentação.

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