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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

Abstract

ENEI, Maria Leonor et al. Você conhece esta síndrome?. An. Bras. Dermatol. [online]. 2011, vol.86, n.4, pp. 815-815. ISSN 0365-0596.  http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962011000400037.

A síndrome de KID é uma displasia ectodérmica congênita rara que afeta a pele, o epitélio da córnea e o ouvido interno. Clinicamente, observam-se placas de eritroqueratodermia na face e pregas, geralmente presentes desde o nascimento, a surdez neurossensorial severa e bilateral, e a vascularização córnea associado à queratite de evolução progressiva à qual surge após as alterações cutâneas e auditivas na puberdade. Face ao quadro surdez, às infecções cutâneas, ao risco de cegueira e à degeneração maligna, o diagnóstico precoce da síndrome é fundamental, bem como o seguimento clínico periódico e o aconselhamento genético

Keywords : Ceratite; Displasia Ectodérmica; Ictiose; Surdez.

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