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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596On-line version ISSN 1806-4841

Abstract

SILVA, Fernanda Ayres de Morais e; CUNHA, Thiago Vinicius Ribeiro da; BOENO, Elisangela dos Santos  and  STEINER, Denise. Mal de Meleda: relato de 2 casos de ocorrência familiar. An. Bras. Dermatol. [online]. 2011, vol.86, n.4, suppl.1, pp.100-103. ISSN 0365-0596.  http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962011000700026.

Mal de Meleda é uma ceratodermia palmoplantar transgressiva rara, com prevalência estimada de 1:100.000 habitantes, descrita em 1826 por Stulli, na Ilha de Meleda. A herança autossômica recessiva foi descrita em 1938 e a alteração gênica no lócus 8qter, documentada em 1998. As principais manifestações clínicas decorrem da alteração da ceratinização palmoplantar. Há intensa hiperceratose transgressiva com eritema também no dorso das mãos e pés com distribuição em luvas e botas O aconselhamento genético faz-se necessário, sobretudo nos casos de consanguinidade. Nosso objetivo é relatar 2 casos de ocorrência familiar de pais consanguíneos

Keywords : Ceratodermia palmar e plantar; Ceratodermia palmar e plantar difusa; Unhas.

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