OBJETIVO: caracterizar as manifestações clínicas, exócrinas e não exócrinas, de 74 pacientes com síndrome de Sjögren primária (SSp). MÉTODOS: estudo retrospectivo dos pacientes com SSp de acordo com os novos critérios americano-europeus de 2002, seguidos no serviço de reumatologia e doenças ósseas metabólicas do Hospital de Santa Maria (HSM) nos últimos 25 anos (média de seguimento de 7,7 anos). RESULTADOS: todos os pacientes apresentaram doença exócrina dos epitélios superficiais, com destaque para a xerostomia e a queratoconjuntivite seca. Doença exócrina dos órgãos internos foi encontrada em 25 pacientes (33,8%), enquanto apenas um paciente (1,4%) desenvolveu doença linfocitária B monoclonal (pseudolinfoma pulmonar). Do total, 55 pacientes (74,3%) também apresentaram manifestações não-exócrinas, com predomínio das induzidas por mediadores da inflamação (68,9%). As manifestações vasculares inflamatórias estiveram presentes em 54% dos pacientes e as vasculares não-inflamatórias em 27%. A tiroidite auto-imune surgiu em 5 pacientes (6,8%). CONCLUSÕES: os componentes oral e ocular dominam a doença, sendo mais limitadas as manifestações orgânicas graves. Este modelo classificativo permite comparar alterações fisiopatológicas entre os pacientes e abre uma via de estudo para encontrar marcadores de atividade/cronicidade com estas relacionados.
síndrome de Sjögren primária; manifestações exócrinas; manifestações não exócrinas
