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Revista Brasileira de Reumatologia

versão impressa ISSN 0482-5004

Resumo

CARVALHO FILHO, Adolpho X. de; CORREA, Fabrício de Oliveira  e  SCHUMANN, Ivan. Síndrome de ativação macrofágica secundária à infecção aguda pelo vírus Epstein-Barr. Rev. Bras. Reumatol. [online]. 2008, vol.48, n.3, pp. 179-183. ISSN 0482-5004.  http://dx.doi.org/10.1590/S0482-50042008000300009.

A síndrome de ativação macrofágica (SAM) ou síndrome hemofagocítica secundária (reativa) consiste de uma rara, grave e potencialmente fatal complicação das doenças reumáticas crônicas, particularmente da artrite idiopática juvenil de início sistêmico, doença de Still do adulto e lúpus eritematoso sistêmico. É caracterizada pela excessiva ativação dos macrófagos, resultando febre, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, envolvimento neurológico, graus variáveis de citopenias, hiperferritinemia, distúrbio hepático, coagulação intravascular e freqüente falência de múltiplos órgãos. Também ocorre em associação com neoplasias, imunodeficiências e variedade de agentes infecciosos virais (sobretudo do grupo do herpes), bacterianos e fúngicos. Relatamos um caso de SAM decorrente de infecção viral aguda pelo vírus Epstein-Barr tratado com corticóide oral

Palavras-chave : síndrome de ativação macrofágica; adolescente; hiperferritinemia; Epstein-Barr; citopenia; ciclosporina A.

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