O lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) é uma doença inflamatória crônica, multissistêmica e autoimune. Algumas manifestações clínicas dessa condição são semelhantes às encontradas na síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA). A coexistência da SIDA com o LESJ é rara, especialmente na população pediátrica, sendo descritos na literatura pesquisada apenas cinco casos de pacientes com infecção congênita por HIV que desenvolveram essa enfermidade reumatológica, tendo como manifestação inicial a nefrite lúpica. Relata-se o caso de uma paciente de 14 anos, com diagnóstico de infecção pelo HIV aos 8 meses de idade, na qual se realizou diagnóstico de LESJ com base nos critérios diagnósticos do Colégio Americano de Reumatologia. Este relato tem a finalidade de descrever uma paciente com SIDA que, embora tenha desenvolvido LESJ em sua forma clássica e grave, evoluiu satisfatoriamente
lúpus eritematoso sistêmico juvenil; síndrome da imunodeficiência adquirida; adolescente