Pacientes com Esclerose Sistêmica (ES) podem apresentar envolvimento muscular na forma de miosite ou miopatianão inflamatória. É verificada também associação entre acometimento muscular e disfunção ventricular esquerda (DVE) em pacientes com ES, o que lhes confere pior prognóstico. Avaliamos 87 pacientes do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, com diagnóstico de ES, quanto à presença de manifestações da musculatura esquelética e a relação destas com DVE. Verificamos uma prevalência de 42,5% de acometimento muscular nos pacientes avaliados, observando uma correlação positiva com a forma difusa da doença. Afastadas outras causas de DVE, três dos quatro pacientes com fração de ejeção abaixo do valor de normalidade apresentaram alteração de força muscular, atrofia e/ou elevação de enzima creatinofosfoquinase sérica (CPK)
escleroderma sistêmico; miosite; disfunção ventricular esquerda