Abstract

ARNEZ, Marco Antonio Cuellar; AZEVEDO, Mario Newton Leitão de  and  BICA, Blanca Elena Rios Gomes. Síndrome de ativação macrofágica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico: relato de caso. Rev. Bras. Reumatol. [online]. 2012, vol.52, n.5, pp. 793-795. ISSN 0482-5004.  http://dx.doi.org/10.1590/S0482-50042012000500013.

A síndrome hemofagocítica, ou síndrome de ativação macrofágica (SAM), é uma complicação das doenças inflamatórias sistêmicas, podendo também estar relacionada a neoplasias, imunodeficiências e a uma variedade de infecções por agentes virais, bacterianos e fúngicos. Caracteriza-se pela excessiva ativação dos macrófagos e histiócitos com intensa hemofagocitose na medula óssea e no sistema retículo-endotelial, acarretando a fagocitose de eritrócitos, leucócitos, plaquetas e de seus precursores. As manifestações clínicas apresentam-se como febre, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, envolvimento neurológico, graus variáveis de citopenias, hiperferritinemia, distúrbio hepático, coagulação intravascular e falência de múltiplos órgãos. Relatamos um caso raro de SAM em homem com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico que teve recorrência dessa complicação após dois anos, e que evoluiu com melhora após tratamento com pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida.

Keywords : síndrome de ativação macrofágica; linfo-histiocitose hemofagocítica; lúpus eritematoso sistêmico.