Abstract

MARTINS, Fabiana Ferreira; MENDES, Andréa Barcellos; CRUZ, Wanise Maria de Souza  and  BOAVENTURA, Gilson Teles. Metabolismo do cálcio na fenilcetonúria. Rev. Nutr. [online]. 2009, vol.22, n.3, pp. 419-428. ISSN 1415-5273.  http://dx.doi.org/10.1590/S1415-52732009000300012.

A Fenilcetonúria é um erro inato do metabolismo do aminoácido fenilalanina. O tratamento é essencialmente dietético e envolve uma restrição severa no consumo de alimentos contendo aminoácido fenilalanina. Embora a alimentação seja complementada com fórmulas a fim de suprir as necessidades de vitaminas, minerais e aminoácidos essenciais, carências nutricionais ainda ocorrem. Isto se deve, principalmente, à restrição de fontes protéicas, que acarreta deficiência na ingestão de diversos nutrientes, dentre eles o cálcio. O cálcio possui importante relação com a formação mineral óssea. Estudos recentes demonstram que portadores de fenilcetonúria apresentam freqüentemente osteopenia e fraturas, sendo a maior incidência em crianças acima de 8 anos de idade. O rápido aumento da estatura, a dieta deficiente em cálcio e níveis de aminoácido fenilalanina elevados têm sido descritos como os principais fatores para a aquisição de massa óssea inadequada. A suplementação de cálcio em crianças saudáveis mostrou um efeito positivo sobre a aquisição de massa óssea na fase da pré-puberdade. Assim, torna-se relevante compreender a necessidade da suplementação de cálcio em pacientes fenilcetonúria, a fim de favorecer o desenvolvimento ósseo esperado.

Keywords : Densidade óssea; Fenilcetonúria; Metabolismo de cálcio.