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Sao Paulo Medical Journal

versión impresa ISSN 1516-3180

Resumen

SCHETTERT, Isolmar Tadeu et al. Hemophagocytic syndrome: pitfalls in its diagnosis. Sao Paulo Med. J. [online]. 1997, vol.115, n.5, pp. 1548-1552. ISSN 1516-3180.  http://dx.doi.org/10.1590/S1516-31801997000500007.

A síndrome hemofagocítica (SH) caracteriza-se por um quadro clínico de febre, hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia e pancitopenia periférica. A fagocitose de elementos hematopoiéticos por macrófagos, morfologicamente normais, está na origem da síndrome. A SH é considerada rara, manifestando-se como uma doença primária, ou associada a vírus, a neoplasias ou a doenças auto-imunes. O tratamento é controverso e a sua evolução, muitas vezes é fatal. A avaliação anátomo-patológica, apresenta o fenômeno da hemofagocitose em diversos órgãos, incluindo, principalmente, os hematopoéticos. Apresentamos os vários contextos clínicos no qual esta síndrome aparece, a importância do seu diagnóstico e o estudo da interação entre as citoquinas, as células imunorreguladoras e a terapêutica imunossupressora. Exemplificamos a síndrome hemofagocítica através de um caso clínico, com seus dados complementares, incluindo os necroscópicos.

Palabras llave : Hemophagocytic Syndrome; Lymphohistiocytosis; pancytopenia.

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