Abstract

VASQUEZ-DE KARTZOW, Rodrigo et al. Síndrome de deficiencia de adhesión leucocitaria: informe del primer caso en Chile y América del Sur. Sao Paulo Med. J. [online]. 2012, vol.130, n.4, pp. 263-266. ISSN 1516-3180.  http://dx.doi.org/10.1590/S1516-31802012000400011.

CONTEXTO: El deficit de moleculas de adhesión tipo 1 es una enfermedad rara que debe ser sospechada en todo paciente que presente un retardo en la caída del cordón unmbilical, además de infecciones graves a repetición. Un sospecha diagnóstica precoz y un tratamiento oportuno mejorarán el pronóstico. INFORMES DE CASO: Se presenta el caso de un niño de cuatro meses de edad, con hospitalizaciones recurrentes a causa de bronconeumonía severa y varios episodios de otitis media aguda con drenaje mucoso, no purulento, y cultivos bacterianos positivos. Su historial médico incluye la sepsis neonatal y el desprendimiento tardío del cordón umbilical. Los estudios de laboratorio mostraron leucocitosis marcada con predominio neutrofílico y disminución de CD11b y CD18, todos compatibles con el diagnóstico del tipo de deficiencia de adhesión leucocitaria 1 [tipo LAD 1].

Keywords : Niño; Síndromes de inmunodeficiencia; Informes de casos; Moléculas de adhesión celular; Síndrome de deficiencia de adhesión del leucocito.