A Hemoglobina Paroxística Noturna (HPN) é uma doença adquirida da stem cell hematopoética caracterizada por anemia hemolítica crônica, episódios trombóticos, e com freqüência pancitopenia. É uma desordem clonal, causada por mutação somática do gene PIG-A ligado ao cromossomo X, o qual é requisitado para a formação da estrutura da âncora glicosil-fosfatidil-inositol (GPI). A deficiência da GPI ancorada á proteína CD59 explica a hemólise intravascular na PNH, resultando da inabilidade dos eritrócitos inativar a superfície do complemento. Uma imensa relação clínica existe entre HPN e a anemia aplástica (AA). A ausência de GPI ancorada às proteínas é facilmente detectada pelos métodos de citometria de fluxo aplicados aos eritrócitos e leucócitos; os testes de Ham a da sucrose são absolutos. Em algumas vezes o tratamento com corticóides e/ou androgênio é útil. O transplante de medula óssea alogênico é curativo. O objetivo deste artigo é relatar dois casos de HPN com revisão, enfatizando os aspectos fisiopatológicos, clínicos, diagnósticos e tratamento da HPN.
Hemoglobina Paroxística Noturna; pancitopenia; citometria de fluxo