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Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

versão impressa ISSN 1516-8484versão On-line ISSN 1806-0870

Resumo

MONTE-MOR, Bárbara C. R.  e  COSTA, Fernando F.. A mutação JAK2 V617F e as síndromes mieloproliferativas. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. [online]. 2008, vol.30, n.3, pp.241-248. ISSN 1516-8484.  http://dx.doi.org/10.1590/S1516-84842008000300014.

Síndromes mieloproliferativas (SMPs) são doenças hematopoéticas de origem clonal que apresentam amplificação de uma ou mais linhagens mielóides. Policitemia vera (PV), trombocitemia essencial (TE), mielofibrose idiopática (MF) e leucemia mielóide crônica (LMC) são consideradas SMPs clássicas e apresentam características clínicas e biológicas comuns. Ao contrário de LMC, cuja etiologia está relacionada à proteína constitutivamente ativa Bcr-Abl, o mecanismo molecular de PV, TE e MF permaneceu por muito tempo desconhecido. Esta revisão se foca na recente descoberta da mutação JAK2 V617F em pacientes com PV, TE e MF, sua relação com o fenótipo mieloproliferativo e implicações na abordagem clínica de pacientes.

Palavras-chave : JAK2 V617F; síndromes mieloproliferativas; policitemia vera; trombocitemia essencial; mielofibrose idiopática.

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