SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.9 número3Avaliação da qualidade da informação do Sistema de Informação Perinatal (SIP-CLAP /OPAS) para monitoramento da assistência perinatal hospitalar, Belo Horizonte, 2004Análise comparativa da coordenação motora de crianças nascidas a termo e pré-termo, aos 7 anos de idade índice de autoresíndice de assuntospesquisa de artigos
Home Pagelista alfabética de periódicos  

Serviços Personalizados

Journal

Artigo

Indicadores

Links relacionados

Compartilhar


Revista Brasileira de Saúde Materno Infantil

versão impressa ISSN 1519-3829versão On-line ISSN 1806-9304

Resumo

VILLAR, Maria Auxiliadora Monteiro et al. Doença de Hirschsprung: experiência com uma série de 55 casos. Rev. Bras. Saude Mater. Infant. [online]. 2009, vol.9, n.3, pp.285-291. ISSN 1519-3829.  https://doi.org/10.1590/S1519-38292009000300007.

OBJETIVOS: analisar aspectos clínicos de pacientes com Doença de Hirschprung (DH). MÉTODOS: realizou-se estudo de caso institucional, retrospectivo, via revisão de prontuários de pacientes com DH atendidos no Instituto Fernandes Figueira entre 1993 e 2003. RESULTADOS: Em um total de 55 pacientes, 98% apresentaram sintomas neonatais, sendo 47,2% diagnosticados nesse período; em 88,9% o enema baritado foi conclusivo; 69% tinham DH de segmento curto; 16,3% síndrome de Down; 15,2% outras anomalias congênitas; 40% foram rastreados para mutações RET associadas a neoplasias endócrinas múltiplas (MEN2A), não sendo detectada nenhuma; 63,6% fizeram abaixamento estagiado do colon/íleo; 12,72% abaixamento endoretal transanal primário; as principais complicações cirúrgicas foram sepse, enterocolite e obstrução intestinal; distúrbios da defecação foram detectados anos pós-cirurgia; a taxa de letalidade foi 9,25%; os óbitos relacionaram-se a enterocolite e sepse pós-operatórias. CONCLUSÃO: embora apresentasse sintomas neonatais, a maioria dos pacientes foi diagnosticada tardiamente. Enterocolite foi a principal causa de morbimortalidade. Distúrbios da defecação ocorrem com frequência, demandando follow-up prolongado. Embora rara, a associação com MEN2A precisa ser investigada devido à agressividade da doença. A heterogeneidade clínica e genética da DH exige atuação de equipe multidisciplinar.

Palavras-chave : Doença de Hirschsprung; Aspectos Clínicos; Saúde da Criança.

        · resumo em Inglês     · texto em Português     · Português ( pdf )

 

Creative Commons License Todo o conteúdo deste periódico, exceto onde está identificado, está licenciado sob uma Licença Creative Commons