O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia rara e altamente agressiva, que afeta predominantemente jovens do sexo masculino. Relata-se um caso de TDPCR em um paciente do sexo masculino, de 11 anos, com acometimento intra-abdominal marcado por volumosa massa retroperitoneal em hipocôndrio esquerdo. O estudo histológico da massa revelou presença de blocos de pequenas células tumorais redondas e azuis, envoltas por estroma desmoplásico; a análise imuno-histoquímica evidenciou positividade para desmina, WT-1 e citoceratinas. Após o diagnóstico, o paciente foi submetido a tratamento quimiorradioterápico, tendo evoluído a óbito durante o 24º mês de acompanhamento.
Tumor desmoplásico; Sarcoma de partes moles; Infância
