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Journal of Epilepsy and Clinical Neurophysiology

Print version ISSN 1676-2649

Abstract

TERRA-BUSTAMANTE, Vera C.; MACHADO, Hélio R.  and  SAKAMOTO, Américo C.. Hemimegalencefalia e epilepsia: uma revisão. J. epilepsy clin. neurophysiol. [online]. 2006, vol.12, n.2, pp. 99-105. ISSN 1676-2649.  http://dx.doi.org/10.1590/S1676-26492006000300010.

INTRODUÇÃO: O desenvolvimento cortical cerebral é um processo altamente complexo influenciado por fatores ambientais, genéticos e funcionais. A hemimegalencefalia (HME) é uma malformação cerebral rara que envolve o crescimento anormalmente maior de um hemisfério cerebral. Clinicamente há macrocefalia, retardo mental, hemiparesia contralateral, hemianopsia e epilepsia intratável. O diagnóstico é feito pelos achados clínicos e de imagem. A ressonância magnética revela aumento do encéfalo que envolve ao menos um lobo, com afilamento cortical e alteração da diferenciação da transição branco-cinzenta, com alteração do sinal. Observa-se ainda heterotopia neuronal, assimetria ventricular e alterações dos gânglios da base e da cápsula interna. As alterações eletrográficas geralmente envolvem o hemisfério afetado, com assimetria da amplitude dos ritmos idade relacionados. São observados ainda paroxismos epileptiformes do tipo pontas, polipontas ou ponta-onda, multifocais unilaterais ou bilaterais, descargas rápidas. As alterações histopato-lógicas incluem giração anormal, com perda da laminação cortical, heterotopia neuronal, gliose, presença de neurônios bizarros e células em balão. A presença de crises epilépticas intratáveis em pacientes com HME é um fator importante para a indicação do tratamento cirúrgico. MÉTODOS: Múltiplas técnicas cirúrgicas são atualmente utilizadas, predominando as técnicas desconectivas. Serão discutidas aqui as principais técnicas cirúrgicas empregadas nas desconexões hemisféricas. CONCLUSÕES: O prognóstico pós-cirúrgico é pior do que em outras formas de lesões focais, sendo que aproximadamente 40% dos pacientes tornam-se livre de crises, mas a principal indicação para o tratamento cirúrgico é, além da redução da freqüência de crises a prevenção da instalação de novos déficits neurológicos. Complicações cirúrgicas são observadas na maioria das séries de pacientes com HME submetidos ao tratamento cirúrgico. Ressecções menores podem contribuir na diminuição destas complicações.

Keywords : hemimegalencefalia; epilepsia; cirurgia.

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