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Jornal Vascular Brasileiro

Print version ISSN 1677-5449On-line version ISSN 1677-7301

Abstract

BERTANHA, Matheus et al. Desafios clínicos e psicossociais no tratamento de um paciente com síndrome de Proteus. J. vasc. bras. [online]. 2015, vol.14, n.4, pp.346-350. ISSN 1677-5449.  http://dx.doi.org/10.1590/1677-5449.005615.

A Síndrome de Proteus é uma rara associação de malformações que podem afetar vários tecidos e órgãos. É caracterizada por macrodactilia bilateral, hipertrofia craniana, anomalias ósseas, escoliose, hamartomas de tecidos moles, nevo verrucoso pigmentar, anormalidades viscerais e outras hipertrofias. Há pouco mais de 200 casos notificados em todo o mundo. O presente artigo relata a evolução clínica de um paciente pediátrico com essa síndrome. A criança apresentou desnutrição grave associada ao extremo gigantismo de membros inferiores. Além disso, apresentou repercussões psicossociais relacionadas à exclusão social. A doença tornou-se mais grave e progrediu como síndrome consumptiva. Finalmente, os pais concordaram com a amputação dos membros inferiores hipertróficos. Um ano após as amputações, a criança estava totalmente reabilitada, protetizada dos membros amputados, com melhora nutricional, além de apresentar notória recuperação psicológica e reinserção social, o que representou melhora significativa da qualidade de vida para o paciente.

Keywords : amputação; anormalidades congênitas; anormalidades musculosqueléticas.

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