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Einstein (São Paulo)

Print version ISSN 1679-4508

Abstract

DUTRA, Livia Almeida; BRAGA-NETO, Pedro; PEDROSO, José Luiz  and  BARSOTTINI, Orlando Graziani Povoas. Síndrome de Sneddon: relato de caso e revisão sobre a relação com a síndrome do anticorpo antifosfolipídio. Einstein (São Paulo) [online]. 2012, vol.10, n.2, pp.230-232. ISSN 1679-4508.  http://dx.doi.org/10.1590/S1679-45082012000200018.

A síndrome de Sneddon é um distúrbio raro caracterizado pela ocorrência de doença cerebrovascular associada a livedo reticular. A síndrome do anticorpo antifosfolipídio é o tipo mais frequente de trombofilia, definida pela ocorrência de trombose ou morbidade gestacional na presença de anticorpos antifosfolípides persistentemente positivos. Aproximadamente 80% dos pacientes com síndrome de Sneddon apresentam um marcador de anticorpo antifosfolipídio. Esses anticorpos podem exercer um papel fisiopatológico em alguns casos de síndrome de Sneddon, e muitos autores consideram essa síndrome e a síndrome do anticorpo antifosfolipídio a mesma entidade. Apesar de os quadros clínicos das suas síndromes poderem se sobrepor, há evidência clínica e laboratorial distintiva, sugerindo que as duas entidades são doenças diferentes. Um achado recente de coagulopatia, incluindo níveis elevados do fator VII de coagulação, diminuição dos níveis da proteína S, e proteína C ativada em pacientes com síndrome de Sneddon, sugeriu uma possível ligação biológica entre a vasculopatia e coagulopatia primária. Além disso, o curso clínico pareceu ser progressivo em pacientes com síndrome de Sneddon, visto que há aumento de incapacidade e deterioração cognitiva, além de maior envolvimento arterial, enquanto a síndrome do anticorpo antifosfolipídio apresenta um curso mais benigno. Ambas as síndromes compartilham características clínicas e laboratoriais; até qual ponto a síndrome de Sneddon representa um espectro da síndrome do anticorpo antifosfolipídio permanece desconhecido. Os pacientes com a primeira síndrome apresentam pior prognóstico e podem representar um subgrupo de pacientes que requer um seguimento mais rigoroso. É importante reconhecer a síndrome de Sneddon já que os episódios de acidente vascular cerebral podem ser prevenidos com a terapia apropriada.

Keywords : Síndrome de Sneddon [imunologia]; Síndrome antifosfolipídica [imunologia]; Anticorpos anticardiolipina; Anticorpos antifosfolipídeos; Livedo reticular; Acidente vascular cerebral; Relatos de casos.

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