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Journal of Coloproctology (Rio de Janeiro)

Print version ISSN 2237-9363

Abstract

TORRES NETO, Juvenal da Rocha et al. Peutz-Jeguers syndrome: case report and literature review. J. Coloproctol. (Rio J.) [online]. 2012, vol.32, n.1, pp. 75-78. ISSN 2237-9363.  http://dx.doi.org/10.1590/S2237-93632012000100011.

A síndrome de Peutz-Jeghers é uma doença rara que tem como características a pigmentação melânica mucocutânea de lábios, regiões perioral e de mucosa bucal associada à polipose hamartomatosa do trato intestinal, com possibilidade de malignização dos pólipos digestivos e associação com outros tipos de câncer. Relato de Caso: Paciente de 32 anos, de gênero feminino, branca, apresentou um quadro de oclusão intestinal por uma invaginação, evidenciada durante laparotomia exploradora, constatando-se, ainda, a presença de uma tumoração intestinal. O material foi encaminhado para exame anatomopatológico; porém, foi inconclusivo para a natureza da tumoração em decorrência da necrose. Em função do pólipo intestinal, a paciente foi encaminhada ao nosso serviço, quando percebemos a presença de pigmentação melânica característica. Realizamos videocolonoscopia com achado de dois pólipos de reto cujo resultado do exame anatomopatológico foi de pólipo hamartomatoso. A paciente relatou ainda ter nascido com imperfuração anal e possuir irmão que também nascera com a mesma imperfuração e que evoluiu para óbito não esclarecido. Não encontramos relato na literatura de associação da síndrome de Peutz-Jeghers com imperfuração anal e interrogamos se o irmão teria também a síndrome.

Keywords : síndrome de Peutz-Jeghers; polipose; hamartomatosa intestinal; ânus imperfurado; hiperpigmentação.

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