Johnson et al.(3737 Marler JA, Sitcovsky JL, Mervis CB, Kistler DJ, Wightman FL. Auditory function and hearing loss in children and adults with Williams syndrome: Cochlear impairment in individuals with otherwise normal hearing. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2010;154C(2):249-65. http://dx.doi.org/10.1002/ajmg.c.30262. PMid:20425785. http://dx.doi.org/10.1002/ajmg.c.30262 ...
)
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Estudo de coorte; Prospectivo; Transversal |
9 indivíduos com SW |
Sem informação |
Audiometria tonal; EOAT |
Cherniske et al.(3838 Zarchi O, Attias J, Raveh E, Basel-Vanagaite L, Saporta L, Gothelf D. A comparative study of hearing loss in two microdeletion syndromes: velocardiofacial (22q11.2 Deletion) and Williams (7q11.23 Deletion) Syndromes. J Pediatr. 2011;158(2):301-6. http://dx.doi.org/10.1016/j.jpeds.2010.07.056. PMid:20846670. http://dx.doi.org/10.1016/j.jpeds.2010....
)
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Estudo de coorte; Prospectivo; Transversal |
20 indivíduos com SW |
Média de 38 anos (30-51 anos) |
Audiometria tonal |
Marler et al.(1919 Marler JA, Elfenbein JL, Ryals BM, Urban Z, Netzloff ML. Sensorineural hearing loss in children and adults with Williams syndrome. Am J Med Genet. 2005;138(4):318-27. http://dx.doi.org/10.1002/ajmg.a.30970. PMid:16222677. http://dx.doi.org/10.1002/ajmg.a.30970 ...
)
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Estudo de coorte; Prospectivo; Transversal |
27 indivíduos com SW |
Média de 15 anos (6-48 anos) |
Audiometria tonal; EOAPD |
Gothelf et al.(2020 Gothelf D, Farber N, Raveh E, Apter A, Attias J. Hyperacusis in Williams syndrome: Characteristics and associated neuroaudiologic abnormalities. Neurology. 2006;66(3):390-5. http://dx.doi.org/10.1212/01.wnl.0000196643.35395.5f. PMid:16476938. http://dx.doi.org/10.1212/01.wnl.000019...
)
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Estudo de coorte; Prospectivo; Transversal |
49 indivíduos com SW; Indivíduos com DT (sem informação do número amostral) |
SW: faixa etária de 1-35 anos; DT: pareados por idade cronológica |
Reflexos acústicos ipsilaterais; Audiometria tonal; EOAPD; PEATE |
Attias et al.(3939 Barozzi S, Soi D, Comiotto E, Borghi A, Gavioli C, Spreafico E, et al. Audiological findings in Williams syndrome: a study of 69 patients. Am J Med Genet. 2012;158A(4):759-71. http://dx.doi.org/10.1002/ajmg.a.35241. PMid:22411878. http://dx.doi.org/10.1002/ajmg.a.35241 ...
)
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Estudo de coorte; Prospectivo; Transversal |
21 indivíduos com SW; 21 indivíduos com DT |
SW: faixa etária de 6-26 anos; DT: pareados por idade cronológica |
Reflexos acústicos ipsi e contralaterais; EOAT com supressão |
Marler et al.(4040 Barozzi S, Soi D, Spreafico E, Borghi A, Comiotto E, Gagliardi C, et al. Audiological follow-up of 24 patients affected by Williams syndrome. Eur J Med Genet. 2013;56(9):490-6. http://dx.doi.org/10.1016/j.ejmg.2013.07.001. PMid:23886711. http://dx.doi.org/10.1016/j.ejmg.2013.0...
)
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Estudo de coorte; Prospectivo; Transversal |
81 indivíduos com SW; 14 indivíduos com DT |
SW 1 (43 indivíduos): média de 12 anos (5-17 anos); SW 2 (38 indivíduos): média de 31 anos (18-59 anos); DT: média de 13 anos (7-32 anos) |
Timpanometria; Audiometria tonal; EOAPD |
Bedeschi et al.(4141 Attias J, Raveh E, Ben-Naftali NF, Zarchi O, Gothelf D. Hyperactive auditory efferent system and lack of acoustic reflexes in Williams syndrome. J Basic Clin Physiol Pharmacol. 2008;19(3-4):193-207. http://dx.doi.org/10.1515/JBCPP.2008.19.3-4.193. PMid:19025031. http://dx.doi.org/10.1515/JBCPP.2008.19...
)
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Estudo de coorte; Retrospectivo; Transversal |
13 indivíduos com SW |
Faixa etária de 17-44 anos |
Audiometria tonal; |
Paglialonga et al.(4242 Cherniske EM, Carpenter TO, Klaiman C, Young E, Bregman J, Insogna K, et al. Multisystem study of 20 older adults with Williams syndrome. Am J Med Genet. 2004;131(3):255-64. http://dx.doi.org/10.1002/ajmg.a.30400. PMid:15534874. http://dx.doi.org/10.1002/ajmg.a.30400 ...
)
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Estudo de coorte; Prospectivo; Transversal |
13 indivíduos com SW; 14 indivíduos com DT |
SW: faixa etária de 7-23 anos; DT: faixa etária de 5-20 anos |
EOAT; (Timpanometria, pesquisa de reflexos acústicos e audiometria tonal deveriam estar normais, pois foram utilizados como critério de inclusão) |
Zarchi et al.(4343 Johnson LB, Comeau M, Clarke KD. Hyperacusis in Williams syndrome. J Otolaryngol. 2001;30(2):90-2. http://dx.doi.org/10.2310/7070.2001.20811. PMid:11770962. http://dx.doi.org/10.2310/7070.2001.208...
)
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Estudo de coorte; Prospectivo; Transversal |
44 indivíduos com SW; 23 indivíduos com DT |
SW: média de 16 anos (5-35 anos); DT: média de 17 anos (6-38 anos) |
Timpanometria; Reflexos acústicos ipsilaterais; Audiometria tonal |
Barozzi et al.(4444 Bedeschi MF, Bianchi V, Colli AM, Natacci F, Cereda A, Milani D, et al. Clinical follow-up of young adults affected by Williams syndrome: experience of 45 Italian patients. Am J Med Genet. 2011;155(2):353-9. http://dx.doi.org/10.1002/ajmg.a.33819. PMid:21271653. http://dx.doi.org/10.1002/ajmg.a.33819 ...
)
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Estudo de coorte; Prospectivo; Transversal |
69 indivíduos com SW |
Média de 11 anos (2-30 anos) |
Timpanometria; Reflexos acústicos contralaterais; Audiometria tonal com reforço visual ou convencional; EOAT; PEATE |
Barozzi et al.(4545 Paglialonga A, Barozzi S, Brambilla D, Soi D, Cesarani A, Spreafico E, et al. Analysis of subtle auditory dysfunctions in young normal-hearing subjects affected by Williams syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014;78(11):1861-5. http://dx.doi.org/10.1016/j.ijporl.2014.08.010. PMid:25193583. http://dx.doi.org/10.1016/j.ijporl.2014...
)
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Estudo de coorte; Prospectivo; longitudinal (1ª avaliação; 2ª avaliação após 5 anos e 3ª avaliação após 10 anos) |
24 indivíduos com SW participaram da 1ª e da 2ª avaliação, sendo que apenas 10 destes participaram da 3ª avaliação |
Média de 8 anos na 1ª avaliação (5-14 anos) |
Timpanometria; Reflexos acústicos contralaterais; Audiometria tonal; EOAT |
Paglialonga et al.(4646 Paglialonga A, Barozzi S, Brambilla D, Soi D, Cesarani A, Gagliardi C, et al. Cochlear active mechanisms in young normal-hearing subjects affected by Williams syndrome: Time-frequency analysis of otoacoustic emissions. Hear Res. 2011;272(1-2):157-67. http://dx.doi.org/10.1016/j.heares.2010.10.004. PMid:20969939. http://dx.doi.org/10.1016/j.heares.2010...
)
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Estudo de coorte; Prospectivo; Transversal |
21 orelhas de 13 indivíduos com SW; 13 indivíduos com DT |
SW: faixa etária de 9-31 anos; DT: pareados por idade cronológica |
EOAPD; (Timpanometria, reflexos acústicos e audiometria tonal deveriam estar normais, pois foram utilizados como critério de inclusão) |