Cardiomiopatia Hipertrófica Obstrutiva Médio-Ventricular

Resumos

A cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva médio-ventricular é uma variante rara (1%) da cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva. Neste relato de caso, apresentamos uma paciente encaminhada para realização de cateterismo cardíaco eletivo por angina e dispneia aos moderados esforços, sem obstrução coronariana significativa e com ventriculografia esquerda, demostrando cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva médio-ventricular com um gradiente pressórico intraventricular de 130 mmHg.

Cardiomiopatia hipertrófica; Cateterismo cardíaco; Obstrução do fluxo ventricular esquerdo

Mid-ventricular hypertrophic obstructive cardiomyopathy is a rare variant form (1%) of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. In this case, we report a patient referred for elective cardiac catheterization due to angina and dyspnea on moderate exertion, with no significant coronary obstruction, and left ventriculography indicating the presence of mid-ventricular hypertrophic obstructive cardiomyopathy with an intraventricular pressure gradient of 130 mmHg.

Cardiomyopathy, hypertrophic; Cardiac catheterization; Ventricular outflow obstruction, left

A cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva médio-ventricular, primeiramente descrita por Falicov et al.¹, em 1976, é um tipo raro (1%) da cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva.² Nessa variante, observa-se significativa hipertrofia médio-ventricular associada a um estreitamento médio-ventricular, que confere um aspecto de halter ao ventrículo esquerdo³, havendo geração de um gradiente pressórico entre as câmaras apical e basal, além de ausência de obstrução da via de saída.²

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 80 anos, encaminhada para cateterismo cardíaco eletivo devido à angina e à dispneia aos moderados esforços. Ao exame físico, apresentava sopro médio sistólico, sem outros achados significativos. Eletrocardiograma mostrou critérios para hipertrofia do ventrículo esquerdo e alterações secundárias da repolarização ventricular (Figura 1). A coronariografia não evidenciou estenoses coronarianas significativas; entretanto, a ventriculografia esquerda em projeção oblíqua anterior direita (30º) demonstrou cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva médio-ventricular (Figura 2), sendo calculado, após análise das pressões intracavitárias, gradiente de 130 mmHg (Figura 3).

Figura 1
Eletrocardiograma com critérios de voltagem para hipertrofia ventricular esquerda, alterações secundárias da repolarização ventricular e inversão profunda de ondas T.

Figura 2
Ventriculografia esquerda mostrando hipertrofia médio-ventricular grave, com quase completa obstrução médio-ventricular e dilatação apical durante a diástole (A) e a sístole (B); achados melhor observados na figura 2C.

Figura 3
Pressões do ventrículo esquerdo (centro) nas câmaras apical (esquerda) e basal (direita), com gradiente pressórico de 130 mmHg.

DISCUSSÃO

A cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva médio-ventricular é um fenótipo distinto da cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, associada a um prognóstico desfavorável. Efthimiadis et al.,⁴ em estudo comparando as características clínicas e a história natural de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica, com e sem obstrução médio-ventricular, observaram ser a presença desta uma forte e independente preditora de morte súbita, assim como determinante de progressão para cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva em estágio final e para morte relacionada à insuficiência cardíaca. Aneurismas apicais foram observados em aproximadamente 25% dos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva médio-ventricular, sendo quase exclusivos desse grupo, e sua presença consistiu num marcador de um curso clínico ainda pior.

A dilatação apical pode ocorrer em casos de estreitamento grave e progressão para um ápice burned out, com formação de aneurisma apical em aproximadamente 10% dos pacientes.³ A patogênese da necrose miocárdica permanece desconhecida. Tem sido sugerido que o aneurisma apical pode ser secundário à pós-carga e ao aumento de pressão apical, em consequência de obstrução médio-ventricular visto no processo degenerativo da cardiomiopatia hipertrófica. Outras possíveis causas de formação do aneurisma são a doença dos pequenos vasos com diminuição da reserva de fluxo coronariano, o estreitamento coronariano devido ao estresse de parede aumentado no segmento miocárdico hipertrofiado, a diminuição da pressão de perfusão coronariana devido à obstrução médio-ventricular, o espasmo coronariano e a diminuição da proporção capilar/fibra miocárdica.⁵

Se não tratada, a cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva médio-ventricular pode ocasionar arritmias ventriculares fatais e morte súbita. Betabloqueadores são a primeira escolha de tratamento da cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, mas o tratamento da cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva médio-ventricular permanece incerto. Marca-passo de dupla-câmara⁶ e ablação miocárdica percutânea^7,8 têm sido propostos como tratamentos não cirúrgicos, mas os benefícios em longo prazo e a segurança dessas opções terapêuticas requerem mais estudos.⁵ O tratamento cirúrgico da cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva médio-ventricular é pouco descrito na literatura, sendo principalmente feito sob a forma de relato de casos.⁹ Kunkala et al.,⁹ em estudo recente que incluiu 56 pacientes, descreveram os resultados da abordagem transapical, observando que esta permite uma excelente abordagem para a miectomia, bem como para o alívio do gradiente intraventricular e dos sintomas associados, não havendo complicações relacionadas à incisão apical com sobrevida em 5 anos similar àquela esperada na população geral (95% vs. 97%).

REFERÊNCIAS

• ¹
  Falicov RE, Renekov L, Bharaki S, Lev M. Mid-ventricular obstruction: a variant of obstructive cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1976;37(3):432-7.
• ²
  Song H, Zhao C, Jinfa J, Yang L, Chen Y. Mid-ventricular hypertrophic obstructive cardiomyopathy (MVHOCM) complicated with coronary artery disease: a case report. J Geriatr Cardiol. 2008;5(3):190-2.
• ³
  Noureldin RA, Liu S, Nacif MS, Judge DP, Halushka MK, Abraham TP, et al. The diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic resonance. J Cardiovasc Magn Reson. 2012;14:17.
• ⁴
  Efthimiadis GK, Pagourelias ED, Parcharidou D, Gossios T, Kamperidis V, Theofilogiannakos EK, et al. Clinical characteristics and natural history of hypertrophic cardiomyopathy with midventricular obstruction. Circ J. 2013;77(9):2366-74.
• ⁵
  Sato Y, Matsumoto N, Matsuo S, Yoda S, Kunimoto S, Saito S. Mid-ventricular hypertrophic obstructive cardiomyopathy presenting with acute myocardial infarction. Tex Heart Inst J. 2007;34(4):475-8.
• ⁶
  Watanabe H, Kibira S, Saito T, Shimizu H, Abe T, Nakajima I, et al. Beneficial effect of dual-chamber pacing for a left midventricular obstruction with apical aneurysm. Circ J 2002;66(10):981-4.
• ⁷
  Tengiz I, Ercan E, Turk UO. Percutaneous myocardial ablation for left mid-ventricular obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Int J Cardiovasc Imaging. 2006;22(1):13-8.
• ⁸
  Seggewiss H, Faber L. Percutaneous septal ablation for hypertrophic cardiomyopathy and mid-ventricular obstruction. Eur J Echocardiogr. 2000;1(4):277-80.
• ⁹
  Kunkala MR, Schaff HV, Nishimura RA, Abel MD, Sorajja P, Dearani JA, et al. Transapical approach to myectomy for midventricular obstruction in hypertrophic cardiomyopathy. Ann Thorac Surg. 2013;96(2):564-70.

• FONTE DE FINANCIAMENTO
  Não há.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Apr-Jun 2014

Histórico

• Recebido
  25 Fev 2014
• Aceito
  06 Maio 2014