Anestesia para cesariana em paciente com hiperplasia adrenal congênita: relato de caso

Anestesia para cesárea en paciente con hiperplasia adrenal congénita: relato de caso

Resumos

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The purpose of this case report is to illustrate the anesthetic management of a Cesarean section in a patient with non-classic congenital adrenal hyperplasia (CAH) and to review the clinical features and management of various forms of CAH during pregnancy. CASE REPORT: A 32-year-old primigravida, diagnosed with non-classic CAH, was admitted with intrauterine growth retardation at 28 weeks of gestation. Clinical features included morbid obesity, mild hypertension and chronic use of glucocorticoids. An emergency Cesarean section was performed at 29 weeks of gestation under uneventful spinal anesthesia with perioperative steroid coverage. Both mother and neonate had good outcome. CONCLUSIONS: The management of patients with CAH presenting for labour or operative delivery should include the understanding of the effects of chronic steroid therapy, signs of adrenal insufficiency and perioperative steroid coverage. Anesthetic considerations should include issues related to obesity and hypertension. A multidisciplinary approach is required to ensure successful outcome.

ANESTHETIC TECHNIQUES; ANESTHETIC TECHNIQUES; DISEASES; SURGERY; SURGERY

INFORMAÇÃO CLÍNICA

Anestesia para cesariana em paciente com hiperplasia adrenal congênita. Relato de caso^*

Anestesia para cesárea en paciente con hiperplasia adrenal congénita. Relato de caso

Mrinalini Balki, MBBS^I; José Carlos Almeida Carvalho, TSA^II; Carmencita Castro^III

^IClinical and Research Fellow in Obstetric Anesthesia, Mount Sinai Hospital

^IIAssociate Professor of Anesthesia and Obstetrics and Gynecology, University of Toronto; Director, Obstetric Anesthesia, Mount Sinai Hospital

^IIIAssistant Professor, Department of Anesthesia, University of Toronto; Staff Anesthesiologist, Mount Sinai Hospital

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O objetivo deste relato de caso é ilustrar a conduta anestésica para cesariana em paciente portadora da forma não clássica de hiperplasia adrenal congênita (HAC) e revisar as manifestações clínicas e a conduta nas suas várias formas durante a gestação.

RELATO DO CASO: Paciente primigrávida, 32 anos, portadora da forma não clássica de HAC foi admitida com quadro de retardo de crescimento intra-uterino, com 28 semanas de gestação. Suas características clínicas incluíam obesidade mórbida, hipertensão arterial leve e uso crônico de glicocorticóides. Com 29 semanas de gestação, a paciente foi submetida à cesariana de emergência sob raquianestesia, observando-se administração de esteróides no período peri-operatório. Mãe e recém-nascido apresentaram boa evolução.

CONCLUSÕES: A conduta clínica em parturientes portadoras de HAC deve incluir no planejamento os efeitos da corticoterapia crônica, os sinais de insuficiência adrenal e a administração peri-operatória de esteróides. Em relação à anestesia é necessário considerar aspectos relacionados à obesidade e à hipertensão arterial. Uma abordagem multidisciplinar é necessária para garantir um bom resultado materno-fetal.

Unitermos: CIRURGIA, Obstétrica: cesariana; DOENÇAS, Endócrina; TÉCNICAS ANESTÉSICAS, Regional: subaracnóidea

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El objetivo de este relato de caso es ilustrar la conducta anestésica para cesárea en paciente portadora de la forma no clásica de hiperplasia adrenal congénita (HAC) y revisar las manifestaciones clínicas y la conducta en sus varias formas durante la gestación.

RELATO DEL CASO: Paciente primípara, 32 años, portadora de la forma no clásica de HAC fue admitida con cuadro de retardo de crecimiento intrauterino, con 28 semanas de gestación. Sus características clínicas incluían obesidad mórbida, hipertensión arterial leve y uso crónico de glucocorticóides. Con 29 semanas de gestación, la paciente fue sometida a cesárea de emergencia bajo raquianestesia, observándose administración de esteróides en el período peri-operatorio. Madre y recién nacido presentaron buena evolución.

CONCLUSIONES: La conducta clínica en parturientas portadoras de HAC debe incluir en la planificación los efectos de la corticoterapia crónica, los señales de insuficiencia adrenal y la administración peri-operatoria de esteróides. Con relación a la anestesia, es necesario considerar aspectos relacionados a la obesidad y a la hipertensión arterial. Un abordaje multidisciplinar es necesario para garantizar un buen resultado materno-fetal.

INTRODUÇÃO

Embora existam relatos de baixas taxas de fertilidade atribuíveis a uma série de fatores em pacientes com a forma clássica ou não clássica de hiperplasia adrenal congênita (HAC), já foram descritos alguns casos de gestações bem sucedidas nestas pacientes ¹. A gestação piora os problemas complexos das características antropométricas e endocrinológicas da HAC, que podem variar muito dependendo de seu tipo. As características antropométricas incluem obesidade e baixa estatura, enquanto as manifestações endocrinológicas se relacionam à deficiência de glicocorticóides, mineralocorticóides, ou ambos. Até onde se sabe, este relato é único na literatura sobre considerações anestésicas para a forma não clássica de HAC durante a gestação e o parto cirúrgico.

RELATO DO CASO

Primigrávida, 32 anos, admitida para cesariana com 28 semanas de gestação e retardo de crescimento intra-uterino (RCIU). O diagnóstico de HAC foi feito aos 20 anos de idade quando apresentou sintomas de ganho de peso, hirsutismo e menstruação irregular. Exames revelaram que a paciente era uma portadora heterozigota de mutação do gene 21-hidroxilase.

A paciente foi tratada com 0,25 mg de dexametazona ao dia. Começou a tomar pílulas anticoncepcionais aos 27 anos, o que resultou em menstruações regulares. Engravidou por concepção natural um mês após interromper o uso do anticoncepcional. Com 12 semanas de gestação a dose de dexametazona foi aumentada de 0,25 mg para 0,5 mg ao dia, pois observou-se aumento dos níveis de androgênio.

Ultra-sonografias fetais durante a gestação revelaram características estruturais e funcionais normais, exceto por RCIU simétrico. Com 28 semanas de gestação, o peso fetal estimado era de 770 gramas. Decidiu-se por cesariana eletiva com 29 semanas devido à progressão do retardo de crescimento fetal. O feto foi monitorado para sinais de sofrimento através de dois testes diários sem estresse. Antes do dia marcado para a cesariana, surgiram desacelerações fetais com perfil biofísico de 4/8 sendo então indicada cesariana de emergência.

Exames pré-operatórios revelaram uma mulher com obesidade grave, com índice de massa corporal de 48 (altura 150 cm, peso 107 kg). Apresentava distribuição centrípeta de gordura, hipertensão arterial leve (140/90 mmHg) e freqüência cardíaca de 85 bpm, sem características da síndrome de Cushing. Os sistemas cardiovascular e respiratório eram normais. Vias aéreas apresentavam classificação Mallampati III com boa extensão do pescoço e distância externo-mento normal. Os processos espinhosos eram de difícil palpação. Exames laboratoriais revelaram hemoglobina de 13,1 mg/dl, glicose sangüínea de 113,4 mg/dl, eletrólitos e perfil de coagulação normais.

Antes da cirurgia, a paciente recebeu 30 ml de citrato de sódio a 0,3 M, por via oral e 10 mg de metoclopramida por via venosa como profilaxia contra aspiração. Foi administrada uma dose de 100 mg de hidrocortisona venosa. Na sala de cirurgia, e após instalação de monitores de rotina, a paciente recebeu 1 litro de solução de Ringer com lactato.

A raquianestesia foi realizada com a paciente na posição sentada, com 1,4 ml de bupivacaína hiperbárica a 0,75% e 150 µg de morfina subaracnóidea sem conservante através de agulha Whitacre 27G. A paciente foi colocada em decúbito dorsal com deslocamento uterino para a esquerda através de uma cunha sob a nádega direita. Foi administrado oxigênio através de cateter nasal na velocidade de 4 l.min^-1.

O bloqueio sensitivo até o nível do dermátomo T₂ foi confirmado por teste com agulha. Hipotensão arterial peri-operatória foi tratada com um total de 500 µg de fenilefrina venosa em bolus incrementais de 50 µg. Não foram necessárias doses mais altas porque foi possível obter resposta adequada com 50 µg. A pressão arterial sistólica foi mantida entre 120 e 140 mmHg e a freqüência cardíaca entre 80 e 100 bpm. Nasceu um bebê do sexo masculino pesando 730 gramas com escore de Apgar de 5 e 8 a 1 e 5 minutos, respectivamente.

Imediatamente após o parto, iniciou-se infusão de 20 UI de ocitocina em 1 litro de solução fisiológica a 0,9%. Prosseguiu-se com 100 mg de hidrocortisona venosa a cada 8 horas por 24 horas e depois a dose foi diminuída para 50 mg a cada 8 horas pelas próximas 24 horas, em seqüência foi retomada a terapia com dexametasona.

A paciente teve alta hospitalar 3 dias após o parto. O exame patológico da placenta e do cordão umbilical revelou peso menor do que percentil 10, enrolamento excessivo do cordão e vasculopatia trombótica fetal. Gasometria inicial do sangue do cordão umbilical demonstrou acidose fetal já esperada. O interessante é que a contagem plaquetária fetal ao nascimento era 35.000/mm³, o que foi interpretado como característica de início precoce de RCIU. O recém-nascido necessitou de intubação e ventilação artificial por uma semana na UTIN e recebeu alta hospitalar dois meses depois.

DISCUSSÃO

A hiperplasia adrenal congênita é herdada como um distúrbio autossômico recessivo com deficiência de uma das atividades enzimáticas necessárias para a síntese do cortisol. Noventa por cento dos casos de HAC são causados por deficiência de 21-hidroxilase, com uma incidência de 1 em 15.000 nativivos ^2,3. A insuficiência da síntese de cortisol nesses pacientes provoca um aumento da secreção do hormônio liberador de corticotrofina (HLC) e do hormônio adrenocorticotrópico (HACT) pelo hipotálamo e a pela pituitária, respectivamente, resultando em hiperplasia adrenal e produção excessiva de precursores de hormônios sexuais que não necessitam de 21-hidroxilação. A maioria dos pacientes também apresenta síntese inadequada de aldosterona afetando o equilíbrio do sódio ^2,3.

Mulheres com HAC apresentam baixos índices de fertilidade devido a fatores como anovulação, hiperandrogenismo ovariano secundário e defeitos da fase lútea ⁴. Os índices de aborto espontâneo no primeiro trimestre também são altos (30%) com relação à população normal (12% a 15%) ⁵. Em algumas pacientes com a forma de HAC com perda de sal, o aumento dos níveis de androgênio durante a gestação pode ser importante. O aumento do hormônio de liberador de corticotrofina (HLC) e outros fatores, como produção de androgênio não-adrenal ou ovariano, podem contribuir para altos níveis de androgênio ao final da gestação ⁴.

Foram identificadas duas formas clínicas diferentes de HAC causada por deficiência de 21-hidroxilase: variante clássica (perda de sal e virilização simples) e variante não clássica (oculta ou de aparecimento tardio) ^2,3. Em pacientes com HAC clássica, o excesso de produção de androgênio adrenal que começa no início da vida fetal provoca a masculinização de meninas e a puberdade precoce com fechamento prematuro da epífise e baixa estatura na idade adulta. A falta de cortisol e aldosterona predispõe indivíduos gravemente afetados a crise adrenal, que se manifesta como desidratação, hipotensão arterial, choque, abdômen agudo, hipoglicemia inexplicada, febre, hiponatremia, hipercalemia, hipercalcemia e nitrogênio aumentado.

A forma não clássica de HAC, na qual a deficiência de 21-hidroxilase é parcial, manifesta-se no final da infância ou até no início da idade adulta com sinais de excesso de androgênio, inclusive acne, hirsutismo, oligomenorréia, sinais de ovários policísticos e também diminuição de sensibilidade à insulina ^2,3. Esses pacientes não apresentam deficiência de mineralocorticóides ou graves anomalias de desenvolvimento.

O tratamento médico da HAC consiste na administração de glicocorticóides para reduzir a secreção de ACTH, suprimir a glândula adrenal hiperplásica e interromper a superprodução de androgênio adrenal. Além disso, perdedores de sal com deficiência de aldosterona necessitam de suplementos de mineralocorticóides e cloreto de sódio. A forma clássica de HAC pode necessitar de cirurgia genital reconstrutora ^1-4.

Mulheres com a forma clássica de HAC podem necessitar de doses mais altas de esteróides para uma cobertura adequada durante o trabalho de parto e do parto cirúrgico, semelhante aos pacientes addisonianos ⁴. O tratamento da crise adrenal requer a administração venosa de hidrocortisona, solução fisiológica a 0,9% e 5% de dextrose, com monitoramento de pressão arterial, eletrólitos séricos, glicose, cortisol plasmático e ACTH ^2-4. Monitoramento hemodinâmico com pressão arterial invasiva e cateterização de veia central é recomendado para pacientes instáveis.

Em mulheres com a forma não clássica de HAC que engravidam sem tratamento com glicocorticóides, o grau leve de hiperandrogenismo em geral não justifica tal tratamento devido à grande capacidade da placenta de aromatização do androgênio materno circulante. Para aquelas já em tratamento com glicocorticóides à época da gravidez, recomenda-se continuar o tratamento com administração de dose de estresse de esteróides durante o trabalho de parto e o parto, devido à potencial supressão do eixo hipotalâmico-pituitário ⁴.

Recomenda-se 100 mg de hidrocortisona por via venosa a cada 8 horas no início do trabalho de parto ativo, prosseguindo até depois do parto, seguidos de rápido decréscimo para as doses anteriores de manutenção ^1,4,5. No caso de cesarianas, 100 mg de hidrocortisona devem ser administrados no pré-operatório. Hidrocortisona, acetato de cortisona, prednisona, prednisolona e metilprednisolona são metabolizados pela placenta, minimizando a transferência placentária e a supressão adrenal fetal. Por outro lado, a dexametasona, que proporciona supressão mais longa e eficaz da produção de androgênio adrenal, é transferida pela placenta e pode suprimir a glândula adrenal fetal ⁴. Obviamente, as considerações de tratamento diferem em gestações onde o feto corre risco de HAC, caso em que a supressão da glândula adrenal fetal anormal é a meta da terapia pré-natal.

Os problemas de curto prazo da terapia com esteróides incluem possível redução da resistência a infecção para mãe e filho, tolerância a glicose alterada, supressão da função adrenal materna e fetal, e alterações no perfil biofísico fetal. O uso prolongado de esteróides pode resultar em aborto espontâneo, morte fetal ao final da gestação, retardo de crescimento intra-uterino, esteatose hepática, hidrocefalia e virilização fetal ^1,4,6,7.

Doses excessivas de glicocorticóides e mineralocorticóides podem ser associadas ao risco materno de sobrecarga hídrica, ganho de peso, hipertensão arterial, intolerância à glicose, hipocalemia ou características cushingoides ^1,4. Pré-eclâmpsia já foi descrita em algumas pacientes, mas a relação da pré-eclâmpsia com distúrbio adrenal ou terapia com esteróides ainda não foi estabelecido ^1,4. Também pode ocorrer eclâmpsia pós-parto ⁵. Hipertensão grave ou maligna pode estar associada a insuficiência cardíaca e necessitar de monitoramento invasivo ⁸. Pode ser necessário controlar a pressão arterial com labetalol e hidralazina. Diabete melito produzido por administração de esteróides pode necessitar de tratamento com insulina.

As anestesias regional e geral são adequadas para essas pacientes, desde que o anestesiologista conheça os problemas relacionados à obesidade, tais como acesso venoso difícil, vias aéreas difíceis, referências anatômicas precárias para técnicas regionais e maior dispersão dos anestésicos locais. Além disso, essas pacientes podem ter o mesmo comportamento daquelas que desenvolvem hipertensão grave induzida pela gestação. Considerando esses fatores, a dose de anestésico local para raquianestesia foi diminuída nesta paciente. Uma opção anestésica ainda mais adequada para esse caso teria sido anestesia peridural titulada ou anestesia combinada raqui-peridural, porque a dispersão do bloqueio e as alterações hemodinâmicas com essas técnicas são mais previsíveis. A hipotensão resultante de anestesia regional deve ser cuidadosamente tratada porque essas pacientes podem necessitar de doses menores de vasopressores devido ao seu aumento de sensibilidade a eles. Se houver hipotensão peri-operatória inexplicada, poderá haver necessidade de infusão de hidrocortisona ⁸.

Em conclusão, os principais problemas do tratamento de pacientes com HAC em trabalho de parto ou programadas para parto cirúrgico incluem o conhecimento dos efeitos da terapia crônica com esteróides, os sinais de insuficiência adrenal e a cobertura peri-operatória com esteróides. As considerações anestésicas devem considerar os problemas relacionados à obesidade e à hipertensão. É necessária uma abordagem multidisciplinar para garantir um desfecho bem sucedido.

Apresentado em 18 de fevereiro de 2004

Aceito para publicação em 16 de agosto de 2004

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Recebido do Department of Anesthesia, Mount Sinai Hospital, University of Toronto, Ontario, Canada

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  26 Jan 2005
• Data do Fascículo
  Dez 2004

Histórico

• Recebido
  18 Fev 2004
• Aceito
  16 Ago 2004