Plasmocitoma extramedular de laringe

Resumos

INTRODUCTION: The extramedullary plasmocytoma is one of the localized forms of malignancy of the plasma cells, which has multiple myeloma main diagnosis. Its main site to the head and neck, but with a rare presentation in the larynx. OBJECTIVE: To describe a case of extramedullary plasmocytoma of the larynx, with literature review. CASE REPORT: Patient female, 49, referring to intermittent dysphonia for 01 years with progressive worsening associated with vocal fatigue and vocal effort, with reddish lesion, smooth edges fold left ventricular endoscopy. Being subjected to excisional biopsy diagnosed with extramedullary histopathological plasmocytoma. CONCLUSION: Extramedullary Plasmocytoma must be considered in the differential diagnosis of rare tumors of the larynx. It is essential after the diagnosis of multiple myeloma research and a "follow up" appropriate.

plasmocytoma; larynx; laryngeal diseases

RELATO DE CASO

Plasmocitoma extramedular de laringe

José Antônio Pinto^I; Thiago Branco Sônego^II; Marina Spadari Artico^II; Carolina de Farias Aires Leal^II; Silvana Bellotto^III

^IPresidente da Sociedade Brasileira de Laringologia e Voz (2001-2003). Diretor do Núcleo de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço de São Paulo

^IIMédico (a) Residente do Núcleo de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço de São Paulo

^IIIMédica Otorrinolaringologista

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

INTRODUÇÃO: O plasmocitoma extramedular é uma das formas localizadas das doenças malignas das células plasmáticas, que tem o mieloma múltiplo como principal diagnóstico. Tem como principal sítio a região da cabeça e do pescoço, porém com rara apresentação na laringe.

OBJETIVO: Descrever um caso de plasmocitoma extramedular de laringe, com revisão da literatura.

RELATO DE CASO: Paciente feminino, 49 anos, referindo disfonia intermitente há 01 ano com piora progressiva, associada a esforço fonatório e fadiga vocal, apresentando lesão avermelhada, bordos lisos em prega ventricular esquerda ao exame endoscópico. Sendo submetida à biópsia excisional com diagnóstico hitopatológico plasmocitoma extramedular.

CONCLUSÃO: Plasmocitoma extramedular deve ser considerado no diagnóstico diferencial dos tumores raros da laringe. É fundamental após o diagnóstico a pesquisa do Mieloma Múltiplo e um "follow up" adequado.

Palavras-chave: plasmocitoma, laringe, doenças da laringe.

INTRODUÇÃO

O plasmocitoma extramedular é uma doença maligna das células plasmáticas, que juntamente com o plasmocitoma solitário ósseo soma menos de 10% desta patologia localizada, que tem o mieloma múltiplo (MM) como principal diagnóstico.

O MM representa a forma sistêmica desta doença, e constitui uma neoplasia de linfócitos B caracterizada pela proliferação de células malignas plasmáticas e produção de imonuglobulinas monoclonais. Sua incidência dentre as neoplasias malignas hematológicas varia de 10 a 15%, com frequência aumentada em homens numa razão de 1,6:1, sendo mais prevalente na sexta década de vida. O plasmocitoma extramedular (PEM), uma das formas localizadas, é uma proliferação neoplásica de células plasmáticas monoclonais. Em contradição às outras formas, esse tumor pode ser limitado ao seu local de origem, que em 80% a 90% estão localizados na região de cabeça e pescoço, mais comumente em tecido subepitelial do trato aerodigestivo superior. Estima-se sua incidência 4 a 5% em cavidade nasal, seios paranasais e nasofaringe (1,2).

O PEM da laringe é uma apresentação rara de etiologia desconhecida que perfaz 0,04 a 0,19% das neoplaisas malignas da laringe (3). A relação entre homens e mulheres é de 3:1, acometendo principalmente pacientes acima de 50 anos (4, 5, 6). e os sintomas são frequentemente secundários a invasão local da massa tumoral (7), com apenas 10 a 20% apresentando linfonodomegalia (2). Em geral são lesões únicas e independentes, porém podem ser a primeira evidência de mieloma múltiplo (6) ou então progredir, de 10 a 30% das vezes, para este diagnóstico (4).

O plasmocitoma solitário ósseo (PSO), outra forma localizada que acomete principalmente a região pélvica e os ossos longos das extremidades com lesões ósseas solitárias e sem alterações medulares, a progressão para a forma sistêmica também ocorre, porem com maior frequência, chegando a 60% dos casos em até 10 anos.

Em vista da raridade desta lesão relataremos um caso de PEM de laringe, levando em consideração seus aspectos clínicos, patológicos e terapêuticos.

RELATO DE CASO

Paciente do gênero feminino, 49 anos, professora, procurou nosso serviço referindo disfonia intermitente há um ano com piora progressiva, associada a esforço fonatório e fadiga vocal. Ao exame clínico apresentou Tempo Fonatório Máximo de 16 segundos, [s] = 18 segundos e não conseguiu realizar o [z]. Apresentava aspereza e soprosidade discreta da voz. Ao exame endoscópico visualizado lesão avermelhada, bordos lisos, polipoide em 1/3 médio de prega ventricular esquerda. Programado então a micro cirurgia de laringe para biópsia excisional da lesão tendo como principal hipótese diagnóstica granuloma de prega ventricular.

Paciente submetida ao procedimento onde ao exame microscópico da lesão observou-se lesão avermelhada, bem vascularizada, proveniente de 1/3 médio de ventrículo laríngeo esquerdo, com consistência de tecido mole sem infiltração importante (Figura 1). Ressecado lesão de 0,5x0,7 cm com auxílio do laser de CO₂ e enviado material para exame anatomopatológico.

Exame histológico apresentou proliferação de plasmócitos em arranjos nodulares expandindo o cório sendo sugestivo de Plasmocitoma, diagnóstico confirmado posteriormente imunofenotipagem.

Procedeu-se então a triagem para Mieloma múltiplo com cintilografia de corpo inteiro, pesquisa urinária de proteínas de Bence-Jones, eletroforese de proteínas sanguíneas e biopsia de medula óssea estando todos dentro da normalidade.

Paciente mantém acompanhamento ambulatorial sem sinais de recidiva ou progressão da doença há um ano.

DISCUSSÃO

O plasmocitoma extramedular (PEM), junto ao plasmocitoma solitário ósseo, é uma das apresentações localizadas das neoplasias de células plasmáticas, que tem o mieloma múltiplo como principal representante. Sua incidência, dentre estas neoplasias, é de 4,5 a 7 ,2% tendo a região de cabeça e pescoço como mais frequente, perfazendo até 80% dos casos. O envolvimento laríngeo é raro sendo os sítios de apresentações mais comuns a epiglote, prega vestibular, aritenoide e subglote, respectivamente (1,4). A maioria dos pacientes, no diagnóstico, tem entre 50 e 70 anos, porém há casos descritos desde a segunda década de vida (5). Sua prevalência é maior em homens numa razão de 3:1, sem predileção racial (2).

A apresentação clínica do PEM varia de acordo com sua localização: disfonia, tosse, dispneia, estridor, sintomas esses que podem durar de meses a anos, antes de seu diagnóstico (1). Em nosso caso a paciente cursou com um ano de disfonia associada a esforço vocal e fadiga antes do diagnóstico, não apresentando linfonodomegalia cervical, o que corrobora as demais publicações (5,6,7).

Na laringe o PEM não apresenta uma lesão característica podendo ser polipoide ou séssil. No caso relatado, se apresentou como uma massa em 1/3 médio de prega vestibular esquerda, polipoide com superfície lisa e coloração avermelhada semelhante a um granuloma. Esta apresentação avermelhada é a mais comum, mas podem ser também de coloração rósea ou amarela, são em geral hipervascularizadas com consistência de tecidos moles e friáveis (3,5,8).

A microscopia apresenta infiltrado monomórfico difuso em um fino estroma reticular com células plasmáticas com citoplasma abundante, levemente basófilo e rico em organelas (2,9). Várias formas de atipias celular podem ser encontradas dependendo do grau de diferenciação celular, que se relaciona diretamente ao prognóstico (2).

O diagnóstico é confirmado histopatologicamente pela presença de proliferação de células plasmáticas monoclonais. Na presença de dificuldade para distinguir PEM dos tumores epiteliais indiferenciados deve-se realizar a imunofenotipagem que diferenciará as células monoclonais das policlonais. Assim, podem-se evidenciar as formas benignas de granulomas de células plasmáticas ou outros processos inflamatórios que apresentam características policlonais (1,4,8).

Como o PEM pode ser a primeira evidência de uma neoplasia de células plasmáticas e sua progressão para MM ocorre em ate 30% dos casos, após o diagnóstico inicial, deve-se realizar minuciosa investigação a este respeito. Usualmente são realizados: biópsia de medula óssea, exames de imagem para excluir lesões líticas, eletroforese e imunoeletroforese de proteína sérica e teste de urina para proteína de Bence Jones. A Ressonância Nuclear Magnética é o exame de escolha para evidenciar as lesões líticas (8).

Existem trabalhos que sugerem a associação entre amiloidose laríngea com o plasmocitoma extramedular. Velez et al em 2008 relataram um caso em que houve confirmação, através de exame anatomopatológico dessa correlação. Na revisão da literatura realizada por este autor evidencia-se que o primeiro relato da correlação entre essas patologias aconteceu em 2001, por Nagasaka et al. Em vista disso, nos casos de amiloidose laríngea é importante a pesquisa anatomopatológica de processo linfomatoso na lesão laríngea (10). Esta associação não foi observada em nosso caso.

O diagnóstico diferencial inclui granuloma de células plasmáticas, pseudolinfoma, carcinoma indiferenciado e metástases. O PEM tem sido diferenciado da forma benigna de granuloma de células plasmáticas através da imunofenotipagem, no qual essa doença apresentará cadeias policlonais e outras células inflamatórias (1).

Devido à baixa incidência do PEM, ainda não existe um consenso da terapêutica ideal. A radioterapia é aceita como o tratamento padrão, mesmo não tendo dose e período padronizados e nenhum estudo mostrando a vantagem sobre cirurgia isoladamente (2,11). A cirurgia não mutilante, principalmente em áreas de fácil acesso, para lesões pequenas e localizadas, promovem o mesmo benefício, com menor morbidade (3,8). Em nosso caso foi optado pelo micro cirurgia de laringe com laser de CO₂ e ressecção completa da lesão, com posterior "screanning" para MM. A paciente mantém acompanhamento sem sinais de recidiva ou progressão da doença.

A Quimioterapia adjuvante pode ser utilizada para prevenir a progressão para MM, no entanto, o seu papel ainda é controverso. Diversos estudos sugerem que a Quimioterapia aumenta o clearence de proteínas M e reduz a progressão para MM, enquanto outros, não encontraram benefício (5).

A conversão de PEM para MM varia de 10 a 30%, sendo significantemente menor que a progressão do PSO. Kapadia et al (1982) e Holland et al (1992) observaram a progressão para MM, em seus pacientes em um período de 2 anos e sugerem este período como de alto risco. A maioria dos autores recomenda um "follow-up" longo, já que foram encontrados casos de conversão em MM após 15 anos do diagnóstico de doença localizada (2).

O prognóstico está relacionado com a localização do tumor, destruição óssea e cartilaginosa, e envolvimento de linfonodos regionais. A sobrevida é maior nos pacientes com doença localizada do que naqueles com MM, sendo a sobrevida em cinco anos de 18% nos portadores de MM e de, aproximadamente 66%, naqueles com PEM.(5). Pacientes que desenvolvem MM após o diagnóstico de PEM apresentam uma sobrevida maior que aqueles que têm MM como diagnóstico inicial.

CONCLUSÃO

Plasmocitoma extramedular deve ser considerado no diagnóstico diferencial dos tumores raros da laringe. É fundamental após o diagnóstico a pesquisa do Mieloma Múltiplo e um "follow up" adequado, já que sua progressão para a forma sistêmica esta bem documentada.

A radioterapia é uma terapia efetiva para PEM com altos índices de controle local e a cirurgia é uma opção para lesões pequenas e localizadas, como descrito em nosso caso.

Artigo recebido em 8 de Junho de 2010.

Artigo aprovado em 1º de Agosto de 2010 .

Instituição: Núcleo de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço de São Paulo. São Paulo / SP - Brasil.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  15 Ago 2012
• Data do Fascículo
  Set 2012

Histórico

• Recebido
  08 Jun 2010
• Aceito
  01 Ago 2010